Продольная меланонихия - это наличие пигментированной полосы, обычно коричневой или черной, по всей длине ногтевого ложа. Они распространены у темнокожих людей. Продольная меланонихия возникает в результате отложения меланина в ногтевой пластине по разным причинам. У небольшого числа людей с продольной меланонихией есть субунгуальная меланома.

причины

Пигмент в ваших ногтях производится клетками, называемыми меланоцитами в ногтевом ложе. Они вырабатывают меланин, пигмент, который придает волосам цвет и создает загар на коже. В ногтевом ложе они переносят меланин в клетки, которые производят ноготь. Когда вы видите темную полосу на ногте, именно там они производят больше меланина в основании, и это создает полосу, когда ноготь растет наружу.

Причины меланонихии подразделяются на категории меланоцитарной активации, где уже присутствующие клетки начинают продуцировать больше меланина, и меланоцитарную гиперплазию, когда размножается больше клеток, продуцирующих пигмент.

Доброкачественные Причины

Чаще всего вы увидите темную полосу на одном ногте. В 73% случаев у взрослых это происходит из-за того, что уже присутствующие клетки производят больше пигмента. Ваш расовый цвет кожи является фактором для этого, так как люди с естественно темной кожей часто имеют продольные темные полосы на ногтях. Вы получаете больше с возрастом, а они становятся шире. Чаще всего они случаются на пальцах, которые вы используете для захвата вещей - вашего большого, указательного и среднего пальцев.

Беременность - это еще один случай, когда у вас больше шансов увидеть продольную меланонихию. Травма ногтевой пластины также может быть причиной этого. Если вы видите полоски на маленьком или большом пальце ноги, это может быть связано с тем, что пальцы ног стучат по ботинкам, если они плохо сидят.

Грибковая инфекция ногтя может вызвать темные полосы, как и псориаз, кожную инфекцию вокруг ногтя, амилоидоз и плоский плоский лишай. Он также может появляться, часто с несколькими группами, при болезни Аддисона и СПИДе.

Химиотерапия, рентген и лучевая терапия могут вызвать меланоцитарную активацию, часто на нескольких ногтях. Это может проявляться при синдроме Лаугье-Хунцикера, синдроме Пойца-Йегерса и синдроме Турена.

Меланоцитарная гиперплазия: доброкачественная и злокачественная меланома

Меланоциты могут размножаться и вызывать меланонихию в доброкачественных или злокачественных состояниях. Доброкачественная гиперплазия может быть в лентигинах (пятна) или в невусах (гнездах). У детей 77,5% случаев меланонихий обусловлены доброкачественной меланоцитарной гиперплазией.

Злокачественная меланоцитарная гиперплазия может быть вызвана инвазивной меланомой или in situ. Это чаще всего наблюдается на большом пальце, большом пальце ноги или указательном пальце. Это происходит примерно так же часто во всех расовых группах, в то время как меланома в других местах встречается реже для более темных пигментированных рас.

Диагностические тесты

Чтобы исключить меланому, часто делают биопсию. Биопсия берет ткань от матрицы ногтя, что может привести к образованию рубцов. Это может быть не то, что вы хотите, но меланома является серьезным заболеванием, которое потребует лечения.

• Вы должны всегда исследовать грибковые инфекции ногтей, когда берете срезы ногтей для грибковой микроскопии и посева на культуры. Заметьте, что отрицательные данные микологического исследования срезов ногтей не исключают онихомикозов.
• Гиперпигментация вокруг ногтя должна всегда наводить на мысль о злокачественной меланоме, и вы должны направлять этих пациентов к специалистам.
• Хронические «околоногтевые бородавки» могут быть веррукозным типом плоскоклеточной карциномы кожи. Вы должны направлять пациентов с такой проблемой к специалистам, так как такие пациенты могут нуждаться в неотложной биопсии.
• Редко, хроническая паронихия развивается из-за основного злокачественного заболевания кожи. Вы также должны направлять таких пациентов к специалистам.

Грибковое заболевание ногтей, составляет до 50% от всех сообщенных заболеваний ногтей и поражает от 2% до 13% населения Европы и Северной Америки в любой отдельный период времени.

Наличие нескольких клинических признаков позволяют подозревать онихомикоз:

• Пятна или полоски на ногтях, от бело-желтого до оранжево-коричневого цвета
• Онихолиз (ногтевая пластина отделяется от ногтевого ложа)
• Подногтевой детрит
• Утолщение ногтевой пластины

В идеале, вы должны подтвердить клиническое подозрение положительной грибковой микроскопией или посевом на культуры. Вы должны всегда брать образцы материала перед началом лечения. Заметьте, что отрицательные данные микроскопии и посева на культуры не всегда абсолютно исключают диагноз онихомикоза.

Онихомикоз может создавать предрасположенность к другим инфекциям, таким как паронихия, трихофития стоп или целлюлит, например, у людей с диабетом.

Паронихия

Паронихия является одной из наиболее частых инфекций рук. Она развивается, когда разрушается изоляция между бороздкой ногтя и ногтевой пластиной, что делает возможным попадание микроорганизмов и поражение ими. Острая паронихия, как правило, развивается из-за Staphylococcus aureus . Хроническая паронихия развивается из-за нескольких различных микроорганизмов. Часто это смесь дрожжевых грибов и бактерий, особенно, Candida sp и грамотрицательных бактерий.

Другие провоцирующие факторы включают контакт с раздражающими веществами и хронический контакт с водой. Важно помнить, что кожный метастатический рак, подногтевая злокачественная меланома и плоскоклеточная карцинома могут иногда проявляться как хроническая паронихия.

Острая паронихия, как правило, лечится антибиотиками, или иногда вставляется хирургический дренаж. Хроническая паронихия лучше лечится при избегании контакта с провоцирующими факторами (например, мытья посуды). Также может помочь прием местных стероидов и противогрибковых препаратов местно или внутрь. Иногда хирургическое вмешательство на ногте имеет преимущество из-за удаления проксимальной ногтевой бороздки.

Продольная меланонихия (пигментированная ногтевая полоска)

Возможные причины продольной меланонихии включают:

• Физиологические (например, расовые варианты)
• Результат травмы
• Доброкачественный невус на ногтевом матриксе
• Болезнь Аддисона
• ВИЧ, лечение зидовудином
• Бусульфан, циклофосфамид
• Синдром Лаугьера-Ханзикера (с веснушками на губах, рту и руках)
• Злокачественная меланома

Одной из серьезных проблем является принятие решения о проведении ногтевой биопсии на предмет аномальной пигментации под ногтем. Многие врачи не хотят проводить биопсию ногтевого матрикса из-за риска необратимой дистрофии ногтя.

Однако вы не можете исключить злокачественную меланому без биопсии, поэтому, важно рассматривать эту процедуру как абсолютно необходимую. Эта процедура должна быть эксцизионной, и она лучше, чем пункционная биопсия.

Первым скрининговым шагом является определение природы пигментации (меланоцитарная или не меланоцитарная). Это можно легко установить с помощью дерматоскопии. При меланоцитарных поражениях (таких как невус или злокачественная меланома) в клеточных включениях находят меланин. При не меланоцитарных поражениях (таких как грибковые инфекции или кровоизлияния) пигмент распределяется однородно.

Необходимость биопсии (с последующим направлением к специалисту) следует рассматривать, если:

• Вы видите аномалии при дерматоскопии
• Изолированная пигментная лента развивается у пациентов после 40 лет (злокачественная меланома редко возникает до половой зрелости)
• Новая пигментная лента быстро появляется у светлокожих людей в любом возрасте
• Пигментация ногтей развивается внезапно на предварительно нормальной ногтевой пластине
• Пигментация возникает и вдруг становится темной, большой или неравномерной, или более 3 мм в ширину
• Имеет место необъяснимая приобретенная пигментация большого пальца руки, указательного пальца или большого пальца стопы
• Пигментация после травмы пальцев, в месте, где вы исключаете подногтевую гематому
• Происходит разрушение или разрыв ногтевой пластины
• Любые приобретенные поражения имеют место у пациентов с личным или сильным семейным анамнезом злокачественной меланомы
• Имеющаяся околоногтевая пигментация (признак Хатчинсона)

Имейте в виду, что в соответствии с клиническими рекомендациями Великобритании от NICE, рекомендуется направлять пациентов к специалистам, используя направление с подозрением на рак (для посещения специалиста в течение 2 недель), в случае, если при дерматоскопии есть подозрение на злокачественную меланому.

Ногтевые признаки системных нарушений

«Барабанные палочки» — это утолщение мягких тканей ниже проксимальной ногтевой пластины, которое приводит к расширению конечной части пальца. Причина утолщений пальцев еще плохо понятна, но есть диапазон четко определенных ассоциаций, например с раком легких.

Онихолизис возникает, когда ногтевая пластинка отделяется от ногтевого ложа. Язвы – это точечные углубления на ногтевой пластинке. «Барабанные палочки» и язвы являются общими признаками псориаза, но проявляются также и при других состояниях.

Койлонихия — это комбинация поперечных и продольных вогнутостей ногтей (форма ложки). Этот признак может в норме проявляться у новорожденных и является классически связанным с железодефицитной анемией. Линии Бо — это поперечные углубления ногтя, которые обычно говорят о плохом росте ногтя.

Ногти могут становиться белыми (лейконихия) или желтыми при различных основных заболеваниях. Если ноготь нормальный, то ногтевая лунка бледная, имеет форму полукруга и является проксимальным компонентом ногтя. Ногтевая лунка может иметь голубой оттенок, например, при болезни Вильсона.

Продольные гребни на ногтях могут появляться с возрастом. Если ногти становятся хрупкими, с неровностью ногтевой пластинки, это трахонихия. Она связана с определенным количеством иммунологических дерматозов.

Кровоизлияния в основания ногтей возникают вследствие капиллярного просачивания в эпидермальные гребни, в результате чего на ногтях образуются красные или коричневые продольные линии. Если у пациента , самая вероятная причина - травма.

Подобно этому, травма может вызвать образование узловых мягкотканных опухолей у ногтя (околоногтевая фиброма). Но у молодых людей с другими типичными признаками (такими как гипомеланотичные пятна в 90%) следует рассматривать диагноз туберозного склероза.

Форма онкологии с быстрым, тяжелым течением меланома ногтя встречается нечасто. В данный момент нет средств, для успешной борьбы с болезнью, если она начала метастазировать. Начало лечения на I, II стадии способно остановить развитие.

Подногревая меланома лечится на первых двух стадиях

Группы риска

Диагноз подногтевая меланома ставится в большинстве случаев людям, предрасположенным к болезни. Факторы риска наблюдаются в группах:

• с наследственными признаками;
• светловолосых, бледнокожих от рождения;
• после солнечных ожогов;
• почитателей соляриев;
• возрастных представителей мужской и женской половины.

«В сорок лет мы оказываемся перед выбором: либо продлевать - свою Молодость, либо продлевать - свою Жизнь…», - Жак Деваль.

Подпадающие под одну из категорий, внимательно должны осмотреть свои пальцы. При выявлении симптомов, даже если есть сомнения, меланома подногтевая исключается результатами обследования.

Симптоматика заболевания

Меланома на ногтях имеет свои признаки, позволяющие отличить ее от других заболеваний. С развитием недуга симптомы могут изменяться. Невзрачный дефект становится заметной опухолью. Специфические изменения и признаки:

• сначала под ногтем проявляется незначительное по размеру пигментное пятнышко или полоса на ногтевой пластине;
• дефект не проходит по истечении 2 недель, как гематома после ушиба;
• происходит постепенное увеличение пигмента;
• меняется цвет, превращаясь в коричневый темный, черный;
• становятся неровными края;
• повреждение переходит на валик ногтя;
• образуются трещинки, узелки, ранки с выделением крови;
• деформируется, искривляясь и утолщаясь, ногтевая пластина.

Не всегда подногтевая меланома темнеет. Болезнь развивается длительное время без подозрения на ее серьезность. При изменениях в области ногтей, следует понаблюдать за их течением. Становятся явными симптомы на III стадии, когда уже развиваются метастазы.

При меланоме меняется цвет и форма ногтя

Причины появления

Любое новообразование имеет причину, воздействующую на его активацию. Мишенью является ноготь. Основанием для зарождения считают:

• проживание в плохом экологическом климате;
• употребление модифицированных, низкокачественных продуктов;
• взаимосвязь с вредными канцерогенными веществами;
• плохие привычки (часто дешевые спиртные напитки, табак);
• травмы ногтей;
• признаки одной из групп риска.

Здоровая клетка, по выводам современных ученых, мутирует, изменяя число генов, перестраивается с нарушением привычной целостности. Перемены в ДНК, ферментах, генах провоцируют факторы, обуславливающее возникновение меланомы ногтя.

Виды меланомы ногтя

Меланонихия продольная развивается из полоски на ногтевой пластине. Встречается у представителей темнокожей расы. Чаще всего это афроамериканцы (более 75%), японцы (примерно 15%). Прочие народности с темной кожей. Белые европейцы почти не болеют данным видом меланомы (1%).

Внешне меланонихия, это пигментированная полоса, продольно расположенная вдоль ногтевой пластины. Поврежденным может оказаться не один ноготь. Развитие обуславливается высоким показателем меланина в пластине. Обнаруживается путем исследования профиля дистрального ногтевого края.

Часто, продольная меланонихия появляется после хронической травмы на большом пальце ноги. Доброкачественной опухоли лечение не требуется. Если она приобретает характеристики раковой, рекомендуется ампутация сустава пальца ноги.

– формируется на ногтевом ложе. Ее отличает черный цвет схожий с последствиями ушиба. Новообразование не прощупывается, до приобретения размеров злокачественной вертикальной опухоли. Болезненность, увеличение пигмента, продольные расщепления ногтевой пластинки, изменения оттенка – отражают стадию заболевания.

Следствием ногтевой опухоли может стать меланома ноги. Обратное действие происходит, когда быстрорастущее новообразование на ноге, появляющееся из старой родинки, пускает раковые щупальца в другие органы. Дополнительные симптомы при данном недуге – сильнейший зуд, воспаление по краю пигментного пятна, кровоточивость опухоли. Еще раз стоит повторить, что только скорейшая диагностика и начало лечения спасает от летального исхода.

Часто на больших пальцах ног встречается меланома стопы, определяющаяся гистологическим исследованием тканей, взятых для образца у пациента. Узловатые образования, приподнимающиеся над уровнем кожи, считаются агрессивно развивающимися.

Меланома акральная похожа на ушиб

Лечение меланомы ногтей

Меланома на пальце, ногтевой пластине, ложе лечится только на первых двух стадиях, пока метастазы не разрослись по телу.

Терапевтический метод включает медикаментозные препараты, подавляющие болевой синдром, деление, распространение раковых клеток. Химиотерапия, лазерное облучение – это щадящие методы, применяемые только на начальном этапе заболевания.

Хирургическое вмешательство , ампутация одной, двух фаланг, или пальца показано, если метастазирование не вышло за границы очага онкологии.

Злокачественное новообразование может вернуться, появившись в любом месте организма человека, если поврежденные клетки попали в лимфу или кровеносную систему. Обнаруживаются они не всегда.

Когда меланома на ноге запущена, летальный исход практически гарантирован. Лечение (операция, курс облучения, химии) проводится с целью облегчить мучительную боль, обеспечить пациенту легкий уход из жизни.

Хирургическая операция избавит от очага онкологии

Профилактика онкологических заболеваний

Основным предупреждающим мероприятием служит профилактический осмотр. Необходимо проходить его не реже одного раза в год. Раннее обнаружение заболеваний – главная задача любого человека.

Для поддержания здоровья, соблюдать несложные рекомендации:

• придерживаться культуры питания: сбалансированного меню, отсутствия в рационе генно – модифицированных продуктов, перенасыщенных химикатами;
• Отказаться от курения, злоупотребления алкоголем. Особенно вредны товары низкого качества, с большим содержанием канцерогенов;
• Беречь чистоту интимных отношений. Быть разборчивым в сексуальных связях, поддерживать гигиену, использовать средства защиты при половых актах;
• Проживая в местности с повышенной загрязненностью экологии, чаще выезжать к морю, необязательно летом, пользоваться санаториями, оздоровительными услугами курортных зон. Не находиться под открытым солнцем;
• имея в анамнезе наследственную предрасположенность, более тщательно осматривать себя, проходить лабораторное обследование;
• Нагружать тело физическими упражнениями. Заниматься спортом, насыщая организм кислородом, активизируя работу всех органов, улучшая кровообращение;
• Укреплять иммунитет, лучшую преграду вирусам, бактериям. Организм – мудрый и сложный аппарат, способный перераспределить силы при здоровом иммунитете;
• следить за гормональным фоном, чтобы не образовалось очага при патологии эндокринной системы.

Ежегодная статистика фиксирует рост злокачественных заболеваний. Исключить печальный диагноз нереально, но каждый может уменьшить риск, защитив свой организм. Теперь вы знаете что такое подногтевая меланома и как ее лечить.

Шари Р. Липнер,Assistant Professor of Dermatology, Department of Dermatology, Weill Cornell Medical College, New York, NY, USA Ричард К. Шер- Clinical Professor of Dermatology, Weill Cornell Medical College, New York, NY, USA.

Линии на ногтях являются распространенным симптомом. Тщательный осмотр ногтей рук и ног является неотъемлемой частью полного физического обследования. Понимание основ анатомии ногтей и знание основных типов линий ногтей позволяют врачу диагностировать и лечить заболевания ногтей, и распознавать основные системные заболевания, так как каждый тип линий имеет определенный дифференциальный диагноз. Авторы обзора рассматривают лейконихию (белые линии), продольную меланонихию (коричнево-черные линии), продольную эритронихию (красные линии), и поперечные линии Бо.

Ключевые моменты:

Поперечные белые линии ногтей или линии Миса, ассоциируются с острым системным стрессом, таким как острая почечная недостаточность, сердечная недостаточность, язвенный колит, рак молочной железы, инфекции (корь, туберкулез) и системная красная волчанка, а также с воздействием токсичных металлов, таких как таллий.

Истинная лейконихия появляется в результате патологической кератинизации матрикса, что приводит к появлению белых пятен, не исчезающих при давлении. Ложная лейконихия проявляется белыми полосами в результате неправильной васкуляризации ногтевого ложа, исчезающими при давлении.

Коричнево-черные линии ногтей могут означать постравматическую гематому, бактериальные, грибковые или вирусные инфекции; реакцию на лекарства; эндокринные расстройства; экзогенные пигментации; избыточный синтез меланина в матриксе, невусы или меланому.

Анатомия ногтей

Фундаментальное понимание анатомии ногтей необходимо для понимания происхождения заболеваний ногтей и базовых патологических состояний.

Ноготь состоит из матрикса, кутикулы, ногтевого валика, ногтевой пластины и ногтевого ложа. Матрикс простирается от проксимального ногтевого валика до полумесяцеобразного уголка (т. е. лунулы) и отвечает за производство ногтевой пластины. Ногтевое ложе лежит под ногтевой пластиной на верхней части фаланги и простирается от лунулы до свободного края ногтя; богатое кровоснабжение придает ему красноватый цвет.

Ногти растут медленно, и это следует иметь в виду при осмотре. Отрастание ногтя занимает не менее 6 месяцев, и отрастание ногтей на ногах может занять от 12 до 18 месяцев. Поэтому дефект ногтевой пластины может появится спустя несколько месяцев после травмы или какого-либо условия.

Основы обследования ногтей

Полное обследование включает в себя все 20 единиц ногтей и околоногтевых валиков. Пациенты должны быть проинструктированы и должны удалить лак со всех ногтей, так как это камуфляж дистрофии или болезни ногтя. Фотографии помогают документировать изменения с течением времени.

Лейконихия

Лейконихия классифицируется на истинную и ложную, в зависимости от того, где расположен процесс в матриксе или в ногтевом ложе.

Истинная лейконихия возникает в результате патологической кератинизации матрикса, в результате паракератоза ногтевая пластина имеет непрозрачный вид при обследовании. Белые пятна не исчезают при давлении и перемещаются дистально по мере того, как ноготь растет, что подтверждается сериями фотографий при последующих посещениях. Ложная лейконихия заключается в нарушении васкуляризации ногтевого ложа, которая изменяет прозрачность ногтевой пластины. «Белизна» исчезает при давлении, не смещается при росте ногтей, и, вероятно, не наблюдается никаких изменений на фотографиях при последующих посещениях.

Истинная лейконихия

Полосатая лейконихия - это подтип истинной лейконихии, который характеризуется поперечными или продольными полосами. Причина чаще всего связана с микротравмами, например, вследствие маникюра. Линии из-за травм более заметны в центральной части ногтевой пластины; они как правило обходят боковые части ногтя и лежат параллельно проксимальному краю ногтевого валика.

Онихомикоз

Белые продольные полосы также могут рассматриваться как онихомикоз, на грибковую инфекцию ногтей приходится до 50% всех случаев заболеваний ногтей. Инфекция может быть представлена нерегулярными плотными продольными белыми или желтоватыми полосками, или “шипами” на ногтевой пластине с гиперкератозом, которые называются дерматофитомами (Рис. 1).

При подозрении на грибковую инфекцию производят окрашивание подногтевого материала с помощью гидроксида калия, который затем исследуют методом прямой микроскопией. В качестве альтернативы, врач погружает часть ногтевой пластины в 10% буферный раствор формалина с последующим окрашиванием для определения грибковой инфекции. Микроскопическое исследование дерматофитома показывает плотную массу дерматофитных гиф.

Врач может играть важную роль в диагностике, поскольку клинические признаки, указывающие на дерматофитому, связаны с плохим ответом на противогрибковую терапию.

Генодерматозы

Белые продольные полосы также могут быть признаком редких аутосомно-доминантных генодерматозов таких как болезнь Хейли-Хейли (мутация гена ATP2A2) и болезнь Дарье (мутация гена ATP2C1). Пациенты с болезнью Хейли-Хейли могут иметь ногти с несколькими параллельными продольными белыми полосами переменной ширины, возникающие в лунуле и наиболее заметны на больших пальцах. Эти пациенты также имеют регулярные высыпания в виде пузырей на коже подмышечной области, шеи и околопупочной области.

Пациенты с болезнью Дарье могут иметь ногти с чередующимися красными и белыми продольными линиями, а также клиновидный дистальный подногтевой кератоз, сопровождаемый углублениями или расщелинами. Эти изменения ногтей фиксируются у 92-95% пациентов с болезнью Дарье. Пациенты, как правило, имеют гиперкератотические папулы и бляшки преимущественно в себорейных и ладонно-подошвенных областях, а также риск возникновения вторичных инфекций и неприятный запах изо рта. Знания о характерных признаках поражения ногтей при этих заболеваниях приводят к более быстрой диагностики и лечению.

Линии Миса

Линии Миса - это поперечные белые линии на ногтях. Они 1 - 2 мм шириной горизонтальные параллельные белые полосы, которые охватывают ширину ногтевой пластины, как правило, затрагивающих все ногти. Встречаются редко и чаще всего связаны с отравлением мышьяком. Они также могут быть использованы для установления времени отравления, поскольку они, как правило, появляются через 2 месяца после первоначального отравления.

Линии Миса так же ассоциируются с острым системным стрессом, таким как острая почечная недостаточность, сердечная недостаточность, язвенный колит, рак молочной железы, инфекция (корь, туберкулез) и системная красная волчанка, а также с воздействием токсичных металлов, таких как таллий.

Ложная лейконихия

Ложная лейконихия может предупредить врача о наличие системных заболеваний, инфекций, побочных эффектов препарата и недостатке питательных веществ. Ложная лейконихия включает линии Мюрке, “половинные” ногти и ногти Терри.

Линии Мюрке - парные белые поперечные полосы, которые охватывают ширину ногтевого ложа и параллельны лунуле. Впервые они были описаны у пациентов с тяжелой гипоальбуминемией, некоторые из которых также имели нефротический синдром, которые разрешаются с нормализацией уровня сывороточного альбумина. Линии Мюрке также наблюдаются у пациентов с заболеваниями печени, недоеданием, получающих химиотерапию, с трансплантацией органов, с ВИЧ-инфекцией и синдромом приобретенного иммунодефицита. Также линии связаны с периодами метаболического стресса, т. е., когда способность организма к синтезу белков уменьшается.

«Половинные» или Линдси ногти - это ногти у которых проксимальная часть белая, а дистальная часть розовая или красно-бурая (Рис. 2). Они были первоначально описаны у пациентов с хроническими заболеваниями почек. и удивительно, что они разрешаются после трансплантации почек, но не при гемодиализе или при нормализации гемоглобина и альбумина. «Половинные» ногти также описаны у пациентов с болезнью Кавасаки, циррозом печени, болезнью Крона, дефицитом цинка, пациентов, получающих химиотерапии, болезнью Бехчета и пеллагрой. Их следует отличать от ногтей Терри, которые характеризуются лейконихией с участием более 80% от общей длины ногтя.

Ногти Терри впервые были описаны у пациентов с циррозом печени, причиной которого являлся алкоголизм, но позже были замечены у пациентов с сердечной недостаточностью, сахарным диабетом 2 типа, туберкулезом легких, реактивным артритом, пожилым возрастом, лепрой и заболеваниями периферических сосудов.

Продольная меланонихия

Продольная меланонихия - это наличие черно-коричневых вертикальных полос на ногтевой пластине. Они могут иметь различные причины, в том числе кровь от травмы; бактериальные, грибковые или ВИЧ-инфекции; медикаментозная терапия (например, миноциклин); эндокринные нарушения (болезнь Аддисона); экзогенная пигментация или избыточный синтез меланина в матриксе. Они также могут быть признаком доброкачественной пигментнации: лентиго или же невусов, и злокачественных состояний, таких как меланомы. (Рис. 3)

Когда подозревать меланому?

Хотя меланома реже ассоциируется с коричнево-черными вертикальными линиями осознание связанной с меланомой продольной меланонихией уменьшает вероятность несвоевременной диагностики и улучшает исход заболевания Кроме того, важно помнить, что, подногтевая меланома чаще встречается на 5-м и 6-м десятилетие жизни, она может возникнуть в любом возрасте, даже у детей.

Симптомы и признаки, которые вызывают подозрения на подногтевую меланому:

Личный или семейный анамнез меланомы

Вовлечение пальцев “высокого риска” (большой палец, указательный палец, большой палец стопы), хотя меланома может возникать на любом ногте.

Любая новая вертикальная коричнево-черная пигментации у светлокожих пациентов

Поражен только один ноготь: вовлечение более чем одного ногтя встречается у людей с темной кожей, и почти у всех пациентов с темной кожей с продольной меланонихией в возрасте 50 и старше.

Изменения в линиях, такие как потемнение, расширение и кровотечение

Ширина полосы, превышающая 6 мм

Линия шире в проксимальной части по сравнение с дистальной

Неоднородный цвет линии

Нечеткие боковые границы

Связанные с пигментацией ногтевой пластины (знак Хатчинсона, представляющий подногтевую меланому) дистрофия ногтевой пластины, кровотечение, изъязвление.

Несмотря на то что эти признаки могут помочь отличить доброкачественные причины от злокачественных, только клиническое обследование не позволяет поставить окончательный диагноз. Несвоевременная диагностика меланомы несет в себе высокий уровень смертности; терапевт может способствовать ранней диагностике путем признания факторов риска и перенаправлением пациента к дерматологу для дальнейшей оценки с биопсией.

Продольная эритронихия

Продольная эритронихия—наличие одной или более линейных красных полос на ногте с участием только одного ногтя или с участием более одного ногтя. Локализованная форма обычно является следствием опухолевого процесса, тогда как привлечение более одного ногтя может свидетельствовать о местном или системном заболевании.

Общие характеристики при осмотре

Клинический осмотр выявляет одну или более линейную, розово-красную полосу, протянувшуюся от проксимального ногтевого сгиба до дистального свободного края ногтевой пластинки (Рис. 4). Ширина полосы обычно колеблется от 1 мм до 3 мм. Другими проявлениями могут быть точечные кровоизлияния в красную полосу, полупрозрачный дистальный матрикс, дистальную V-образную оскольчатую расщелину, онихолизис ногтевой пластины и подногтевой гиперкератоз. Эти особенности могут быть видны невооруженным глазом, но лучше видны при помощи лупы или дерматоскопа.

Локализованная продольная эритронихия обычно наблюдается у лиц среднего возраста и наиболее часто встречается на большом пальце и указательном пальцах. Это может протекать бессимптомно или сопровождаться болью, или озабоченностью пациента по поводу расщепления ногтевой пластины.

Опухоль

Интенсивная пульсирующая боль с чувствительностью к холоду и болезненностью при пальпации являются симптомами гломусной опухоли. Доброкачественное новообразование, которое исходит от нейромиоартериального тела гломуса. Гломусы расположены по всему телу, но более высокая концентрация на руках, особенно под ногтями, и они регулируют циркуляцию кожи. Поэтому ноготь — это самый распространенный участок для этой опухоли. Характерной особенностью подногтевой гломусной опухоли проявление болезненности после точечной пальпации, при подозрении на опухоль (положительный симптом). Гломусная опухоль затрагивает только один ноготь, множественные опухоли связаны с нейрофиброматозом 1 типа.

Другие причины локализованной эритронихии

Онихопапиллома, доброкачественная идиопатическая опухоль, является наиболее частой причиной локализованной продольной эритронихии. В отличие от гломусной опухоли, как правило, бессимптомная. Встречаются и другие менее распространенные причины: подногтевая бородавка, бородавчатая дискератома, доброкачественная пролиферация сосудов, единичное поражение ногтя при красном плоском лишае, гемиплегия и послеоперационные рубцы в области матрикса. В некоторых случаях линии идиопатические.

Злокачественные заболевания также могут проявиться в виде локализованной продольной эритронихии, в том числе инвазивная плоскоклеточная карцинома, плоскоклеточная карцинома in situ (болезнь Боуэна) и, реже, беспигментная меланома, злокачественная меланома и базальноклеточная карцинома. Плоскоклеточная карцинома наиболее часто встречается на 5-м десятилетии жизни и чаще всего характеризуется локализованной продольной эритронихией. Клинически, также проявляется дистрофией ногтей, такими как дистальный подногтевой гиперкератоз и онихолизис

Пациенты с бессимптомными, стабильными локализованными продольными эритронихиями должны динамически наблюдаться с использованием фотографий и замеров. Однако, любое новое поражение или изменение существующего поражения должны побудить специалиста направить пациента к дерматологу для биопсии.

Множественные эритронихии.

Множественные продольные эритронихии обычно встречаются у взрослых на нескольких ногтях и могут быть обнаружены в зависимости от наличия или отсутствия симптоматики (например, боль, расщепление), или быть случайной находкой врача. Часто они связаны с системным заболеванием, чаще всего с красным плоским лишаем и болезнью Дарье. Красный плоский лишай-это папуло-сквамозное кожное заболевание с поражением ногтей у 10% пациентов и постоянной ногтевой дистрофией у 4%. Общие вид ногтей обычно представлен истончением, продольными бороздами и трещинами, а также рубцеванием ткани ногтевого матрикса, в результате чего образуется ногтевой птеригиум. Линейные красные линии также являются типичными признаками. У пациентов с болезнью Дарье наблюдается чередование красных и белых линейных полос на нескольких ногтях.

Реже, множественная продольная эритронихия связана с первичным и системным амилоидозом, гемиплегией, реакцией "трансплантат против хозяина", буллезным эпидермолизом, акантолитическим дискератотическим эпидермальным невусом, веррукозным акрокератозом Гопфа, псевдобульбарным синдромом или же является эритронихией идиопатической.

Линии Бо

Линии Бо-это частая находка в клинической практике. Они не являются истинными линиями, представляют собой поперечные линии на ногтевой пластине, которые возникают из-за временного подавления роста ногтей в матриксе, которые могут возникнуть во время острого или хронического процесса, или системного заболевания (Рис. 5).

Событием, предрасполагающим к появлению линий Бо может быть местная травма или паронихия, действие химиотерапевтических цитостатических средств на матрикс, или резкое начало системного заболевания. Линии также связаны с ревматизмом, малярией, пузырчаткой, болезнь Рейно, и инфарктом миокарда, а также после глубоководных погружений. Длина линий Бо от проксимального ногтевого валика помогает оценить время острого процесса, в среднем рост ногтей на руках 3 мм в месяц и 1 мм в месяц на ногах.

Продольная меланонихия (ПМ) наиболее часто встречается у лиц с темным цветом кожи. Она наблюдается у 77% афроамериканцев старше 20 лет и почти у всех лиц афроамериканского происхождения старше 50 лет. Продольная меланонихия (ПМ) отмечается также у 10-20% японцев. Она распространена среди латиноамериканцев и других групп населения с темным цветом кожи. Продольная меланонихия (ПМ) является нетипичной для людей со светлой кожей и отмечается только примерно у 1% белых европейцев.

Меланома является седьмой по частоте причиной рака в нашей стране. Подногтевая меланома относительно редкая опухоль, заболеваемость составляет 0,7-3,5% от всех случаев меланомы в общей популяции.

Продольная меланонихия (ИМ) представлена продольной пигментированной полосой на ногтевой пластинке. Полоса может наблюдаться на одном или нескольких ногтях и, как правило, варьирует по цвету (от светло-коричневого до черного), ширине (чаще 2-4 мм) и четкости границ.

Продольная меланонихия (ПМ) развивается в матрице ногтя и обусловлена повышенным скоплением меланина в ногтевой пластинке. Такое скопление может быть результатом повышенного синтеза меланина или увеличения общего количества меланоцитов. Пигмент, локализованный в пределах дорсальной половины ногтевой пластинки, происходит из проксимальной части матрицы, а пигмент, локализованный в ее вентральной части, образуется в ее дистальном отделе. Чтобы установить дорсальное или вентральное расположение пигмента, необходимо исследовать дистальный край ногтя в профиль.
Продольная меланонихия (ПМ) может вызывать хроническая травма, особенно больших пальцев ног.

Воспалительные изменения, сопровождающие кожные заболевания и поражающие ногтевой аппарат, такие как псориаз, плоский лишай, амилоидоз и ограниченная склеродермия, редко бывают причиной продольной меланонихии (ПМ).
При однократной биопсии очага продольной меланонихии (ПМ) доброкачественная меланоцитарная гиперплазия (лентиго) выявляется в 9% случаев у взрослых и в 30% случаев у детей.

Невусы наблюдаются в 12% случаев продольной меланонихии (ПМ) у взрослых и почти в 50% случаев у детей. Коричнево-черная окраска отмечается в 2/3 случаев и околоногтевая пигментация (доброкачественный псевдопризнак Гетчинсона) в 1/3 случаев.
Некоторые лекарственные средства могут явиться причиной продольной меланонихии (ПМ), особенно химиотерапевтические и антималярийные препараты (мепакрин, амодиаквин, хлорохин).

У пациентов с продольной меланонихией (ПМ) всегда следует подозревать диагноз подногтевой меланомы. Часто очень сложно дифференцировать доброкачественное очаговое поражение от злокачественного. Оба типа очагов обычно возникают на большом или указательном пальцах рук и чаще всего наблюдаются у темнокожих пациентов. Если причина продольной мелапопихии точно неизвестна, у взрослых должна выполняться биопсия. Распространение пигментации на кожу, окружающую ногтевую пластинку, с вовлечением ногтевых валиков и кончиков пальцев называется признаком Гетчинсона, который является важным индикатором меланомы ногтя.

Псевдопризнак Гетчинсона характеризуется темным пигментом вокруг проксимального ногтевого вали ка и является вторичным по отношению к доброкачественным состояниям, таким как расовый меланоз. Другие причины псевдопризнака Гетчинсона - прозрачная кутикула, ниже которой заметен пигмент продольной меланонихии (ПМ). При травме и пигментации, индуциро ванной лекарственными препаратами, также может наблюдаться псевдопризнак Гетчинсона.

Подногтевая возникает на кистях в 45-60% случаев и чаще всего наблюдается на большом пальце руки. На ноге подногтевая меланома также обычно встречается на большом пальце. Средний возраст па момент установления диагноза подногтевой меланомы обычно 55-65 лет. Заболевание примерно с одинаковой частотой наблюдается у мужчин и женщин.

Диагностика продольной меланонихии и меланомы

Распределение : наиболее часто при продольной меланонихии (ПМ) и меланоме поражаются пальцы, участвующие в захвате (большой, указательный и средний), однако указанные патологические изменения можно обнаружить на любом пальце рук или ног.

Существует мнемоническая аббревиатура ABCDEF, описывающая подногтевую меланому :
- «А» обозначает возраст (age) с пиком заболеваемости между пятым и седьмым десятилетием жизни, а также наименование этнических групп (афроамериканцы, лица азиатского происхождения и корен ные американцы, т.е. индейцы), на представителей которых приходится одна треть случаев подногтевой меланомы.
- «В» обозначает цвет, коричневый или черный (brown, black), и ширину (breadth) от 3 мм и более.
- «С» указывает па изменение пигментации (coloration) ногтевой полосы или отсутствие изменения (change) после адекватного лечения.

- «D» обозначает палец (digit) как наиболее частая область поражения.
- «Е» означает распространение (extension) пигмента на проксимальный и/или латеральный ногтевой валик (признак Гетчинсона).
- «F» указывает на семейный (family) или личный анамнез диспластического невуса или меланомы.

Биопсия ногтевой матрицы позволяет установить точную причину пигментации . Пациенты с темным цветом кожи и прозрачными очагами продольной меланонихии (ПМ) на нескольких ногтях обычно нуждаются только в наблюдении. У лиц со светлой кожей при наличии одиночной темной полоски на ногте необходима биопсия. Выполняется 3-мм трепанобиопсия самого темного участка пигментированной полосы в пределах ногтевой матрицы. Гистологический диагноз атипичной меланоцитарной гиперплазии неизбежно влечет за собой полное удаление очага.

Дифференциальная диагностика подногтевой меланонихии и меланомы

Пигментированные очаги на ногтевом ложе обычно не являются причиной подногтевой меланонихии и видны сквозь ноготь в виде пятна серовато-коричневого или черного цвета.

Подногтевую гематому можно принять за подногтевую меланонихию, однако зона пигментации смещается по мере роста ногтевой пластинки, при этом видна ее проксимальная граница, повторяющая форму лунулы. Отверстие в ногтевой пластинке позволяет увидеть подлежащее ногтевое ложе и убедиться в причине изменения окраски.

Лечение подногтевой меланонихии и меланомы

Пациенты с доброкачественной подногтевой меланонихией не нуждаются в лечении.
При первичной подногтевой необходима ампутация на уровне межфалангового сустава при поражении большого пальца, дистальных межфаланговых суставов при поражении остальных пальцев рук или плюснефаланговых суставов при поражении пальцев ног. При меланоме in situ возможно полное удаление ногтевого аппарата с сохранением пальца. Лимфаденэктомия регионарных лимфатических узлов помогает установить стадию заболевания.

При метастазах в лимфоузлах или внутренних органах рекомендуется химиотерапия, которую можно провести как у нас в стране, так и за рубежом - мульти виза для лечения в Германии вполне доступна для многих слоев населения. Пятилетняя выживаемость составляет примерно 74% при I стадии и 40% при II стадии заболевания. Факторами, влияющими на прогноз, являются стадия при постановке диагноза, уровень инвазии по Кларку, расовая принадлежность (афроамериканцы) и изъязвление.