Помощь по Теле2, тарифы, вопросы

Когда будущая мамочка узнает о том, что она беременна, ее жизнь приобретает совсем иной смысл. Теперь нужно заботиться не только о себе, но и маленьком комочке, который уже живет под сердцем. Первое, что должна сделать женщина, - это встать на учет к хорошему специалисту, которому она доверяет, чтобы быть уверенной в нормальном течении беременности.

Конечно же, молодым родителям меньше всего хочется думать, что их ребенок может неправильно развиваться. Но если все же проблемы были обнаружены, не стоит отчаиваться. Соберите всю свою волю в кулак и сделайте все возможное, чтобы ребенок родился здоровым.

Нервная трубка у плода - что это?

Многие будущие мамы, которые только узнают радостную новость о беременности, спешат изучить всю доступную литературу о предстоящих родах. Вот тогда им на глаза попадает информация о том, что на 19-22 день от зачатия уже начинает формироваться нервная трубка у плода. Что это такое? Ведь у взрослого человека такого органа просто нет. Ответ прост: нервная трубка плода - это первичная форма развития нервной системы, включающая головной и спинной мозг. Открытая нервная рубка - это платформа для формирования переднего, среднего и заднего пузыря.

Страшные болезни, которые не совместимы с жизнью

Как мы поняли, один из самых важных этапов зарождения жизни, происходящий во время беременности, - это формирование нервной трубки, из которой очень скоро будет развиваться головной и спинной мозг малыша. Но иногда случается так, что процесс закрытия верхнего отдела нарушается, в результате чего развивается анэнцефалия (отсутствие головного мозга у плода). Если же есть нарушения в закрытии нижней части нервной трубки, возникает К сожалению, обе эти патологии не совместимы с жизнью, но встречаются они очень редко. Статистика подтверждает, что подобное заболевание поражает один плод из тысячи.

Иногда бывают ситуации, когда начинает неправильно развиваться нервная трубка у плода. Что это значит и стоит ли переживать по этому поводу?

Какие бывают дефекты нервной трубки?

Дефекты развития нервной трубки - это целый ряд отдельных пороков, которые могут развиваться у плода. К счастью, такие отклонения достаточно редки.

Важно понимать, что патология нервной трубки плода - это не современное заболевание, которое вызвано нынешними условиями жизни человека. Как подтверждают записи палеонтологов, которые проводили соответствующие исследования, дефекты развития спинного или головного мозга (это подтверждает неправильное развитие черепа и хребта) были обнаружены у останков человека, который жил 7000 лет назад.

Первые упоминания в научных медицинских трудах, на основе которых, можно сказать, начала развиваться нейрохирургия, были отмечены еще в трудах Гиппократа. Итальянский анатом Морганьи Батиста, пожалуй, одним их первых дал приблизительные описания дефектов нервной трубки. Лечению на то время, конечно же, подобные патологии не подлежали, ведь медицина была еще на очень низком уровне развития.

Причины развития подобных проблем

К сожалению, иногда наблюдается дефектная нервная трубка у плода. Что это за патология и чем она вызвана? Давайте выясним причины отклонения от нормы.

Итак, на 19-20 день после зачатия у каждого плода формируется специфическая пластина - самая первая форма развития нервной системы человека. На 20-22 день она должна начать смыкаться, в результате чего формируется нервная трубка у плода. О том, что все идет по плану, подтверждает отсутствие патологий нервной системы у ребенка, который родится. Если же на 23 день от зачатия нервная пластина не сомкнулась полностью в трубку, у плода станут развиваться проблемы с позвоночником. К этому может привести повышенное давление спинномозговой живокости, которое наблюдалось в первом триместре беременности.

Одной из самых распространённых причин подобных патологий считаются вирусные инфекции, облучение, полученное будущей материю, которая больна раком, а также факторы внешней среды. Но чаще подобные отклонения встречаются у беременных женщин, которые также имели дефект нервной трубки. Высокий риск порождает генетическая наследственность.

Внешние факторы, которые могут стать первопричиной развития дефекта

Да, генетическая предрасположенность к подобному дефекту значительно повышает риск его возникновения. Но сегодня очень частой причиной развития такой патологии врачи считают радиацию (будущая мать может получить радиоактивное облучение не только при лечении, но и просто во время проживании на загрязненной радионуклидами территории). Пестициды, нефтепродукты и разного рода синтетические удобрения также становятся причиной того, что начинает неправильно развиваться нервная трубка у плода.

На сегодняшний день известно многим, что очень опасно для жизни человека употреблять генномодифицированную еду. Однако не все знают, что если будущая мама злоупотребляет подобными продуктами, она повышает тем самым риск развития смертельной патологии у своего малыша. Даже горячая ванна, которую принимает женщина в начале беременности, может спровоцировать возникновение подобного дефекта.

Несбалансированное питание матери врачи также относят к первопричинам развития дефекта нервной трубки. Женщина должна относиться с особенным вниманием к себе на протяжении всего периода беременности. В случае, когда несколько вышеперечисленных факторов обнаруживаются в жизни будущей мамы, стоит быть готовым к тому, что беременную включат в группу высокого риска рождения ребенка, у которого будет дефект нервной трубки.

Правда ли, что у мамочек с повышенной массой тела риск возникновения дефекта нервной трубки повышается?

Не так давно стали известны результаты исследований, согласно которым подтверждён тот факт, что у женщин, страдающих избыточным весом во время беременности, риск развития дефекта нервной трубки у плода в два раза выше, чем у представительниц с небольшой массой тела. Интересно, что у будущих мамочек, у которых вес недостаточен, подобная тенденция не наблюдалась.

Данные формировались на основе историй болезней женщин Калифорнии, у которых был обнаружен дефект нервной трубки у плода. Брались во внимание дела за период с 1989 по 1991 год. Результаты такого исследования показали, что у женщин с избыточной массой тела риск развития заболевания повышается раза. Но, что интересно, на эти данные никак не влияет повышение употребления фолиевой кислоты, недостаток которой считают одной из причин развития патологий нервной трубки у плода.

Что происходит с плодом, когда у него есть подобное нарушение?

Для того чтобы понять, как развивается дефект нервной трубки у плода, нужно хотя бы в общих чертах понимать, что такое процесс эмбриогенеза.

Итак, первая неделя беременности завершается формированием зародышевых узлов. Вторая - это период образования осевых органов у плода, когда активно развиваются внезародышевые части. Как уже говорилось, третья неделя - это время, когда нервная трубка образуется из специальной пластины. Первые три недели являются периодом первичной нейруляции. Вторичная же припадает на период 4-7 недели от момента зачатия.

Уже в этот промежуток времени могут возникнуть нарушения, то есть спинальные дизрафии. Патология нервной трубки плода, которая переходит в пороки развития пояснично-крестцового отдела будущего позвоночника, может наступить только в период вторичной нейруляции. Теперь становится понятно, что неправильное развитие нервной трубки у плода начинается еще с первых недель беременности, именно поэтому лечение подобных заболеваний происходит в форме предупреждения развития серьезных дефектов. Таким образом, терапия должна начинаться еще до наступления беременности и продолжаться в период первых недель вынашивания плода.

У дефектов развития нервной трубки есть свои симптомы

Как у любой болезни или нарушения правильного развития, дефектное формирование нервной трубки у плода имеет свою симптоматику.

К признакам спинальной дизрафии современная медицина относит следующие понятия:

Интересным является тот факт, что локация подобных грыж в 90% случаев припадает на поясничный отдел, и очень редко ее наблюдают в грудной или шейной области. Подобное положение дел объясняется, что если дефект развивается у плода, то беременность чаще всего закачивается спонтанным абортом (выкидышем). Такие эмбрионы просто погибают, поскольку дальнейшее их формирование практически невозможно.

Как диагностировать дефект или патологию нервной трубки?

Увидеть дефект нервной трубки на УЗИ можно только в Но до этого есть еще масса шансов обнаружить подобную патологию.

Для начала, как уже говорилось, необходимо выполнить предварительную диагностику, которая рекомендована еще в период планирования будущей беременности. Также следует посетить акушера-гинеколога, уролога и генетика. По возможности стоит пройти тесты, которые покажут уровень риска рождения ребенка с дефектом развития нервной трубки. Кроме этого, рекомендуется прочитать много специальной литературы. Это поможет понять, что такое нервная трубка плода, а также позволит изучить все рекомендации специалистов, которые пригодятся вам в будущем.

После зачатия никак не обойтись без ежемесячного осмотра у акушера. беременности должен обязательно сопровождаться регулярной сдачей анализа крови будущей мамочки. Уже можно проводить ультразвуковое обследование плода. Не стоит стесняться расспрашивать специалиста о состоянии малыша, особенно если вы попали в группу женщин с повышенным риском возникновения патологии нервной трубки.

В третьем триместре уже можно посредством УЗИ увидеть врожденное уродство плода, которое возникло в результате того, что неправильно сформировалась нервная трубка. Фото зародыша в утробе для подтверждения диагноза можно также показать другому специалисту.

Если на одном из этапов был подтвержден дефект формирования нервной трубки, это серьезная причина для поднятия вопроса о прерывании беременности. Однако для начала нужно узнать степень нарушения, ведь с некоторыми его формами возможна вполне нормальная жизнь. На сегодняшний день неправильное формирование нервной трубки, которое выражается в развитии уродства у плода, может быть исправлено с помощью хирургического вмешательства. Дополнительная диагностика обязательна после того как вам поставили подобный диагноз, ведь прерывание беременности - это уже самый последний выход.

Лечение дефектов развития нервной трубки

Терапию проблем, которые возникли из-за того, что было нарушено формирование нервной трубки, можно начинать сразу после рождения ребенка. Как только врачи устранят все угрозы для жизни малыша, то есть восстановят самостоятельное дыхание и проверят температуру тела новорожденного, поверхность грыжи сразу же следует обработать дезинфицирующими растворами и накрыть стерильными салфетками. После беседы с родителями, если те соглашаются на хирургическое вмешательство, нарожденного переводят в нейрохирургическое отделение, где проводят все необходимые исследования, ведь без них операция не будет успешной.

Если есть угроза разрыва грыжи, иссечение проводят немедленно. В противном случае можно немного подождать, пока ребенок окрепнет. Подобное решение обосновано тем, что разрывы - это «открытые врата» для любого вида инфекций. Часто после удаления грыж наблюдаются гнойно-воспалительные процессы. По статистике, приблизительно у 78% маленьких пациентов возникали подобные осложнения. Следует отметить, что уже через сутки после операции состояние здоровья у малышей нормализуется. Однако 5% детей все-таки остаются под угрозой.

Также важным является тот факт, что если провести подобную операцию у новорожденного, можно полностью восстановить целостность мозговой оболочки. То есть ребенок после операции будет развиваться абсолютно нормально, и его будет ждать обычная полноценная жизнь. Необходимо понимать, что предварительные исследования перед операцией проводятся очень быстро. Делают только самые необходимые анализы, чтобы спасти ребенка и не позволить ему остаться на всю жизнь инвалидом. Важно серьезно отнестись и к постоперационному периоду. Чтобы реабилитация проходила легко и без осложнений, все рекомендации лечащего врача должны соблюдаться неукоснительно.

Патологии формирования и развития нервной трубки закладываются на сроке 2-4 недели, когда женщина даже не знает, что беременна. Среди причин, приводящих к нарушению формирования нервной трубки отмечают внешние факторы: алкогольное отравление, курение, болезни матери, приём лекарственных препаратов, неправильное питание.

Пороки этого органа настолько тяжелы, что часто несовместимы с жизнью. И невооружённым глазом определить аномалию невозможно. Выявить патологию формирования нервной трубки можно только на скрининговом УЗИ плода, поэтому это исследование нельзя игнорировать.

Анэнцефалия

Анэнцефалия - это полное или частичное отсутствие больших полушарий головного мозга, а в некоторых случаях костей черепа и мягких тканей. Встречается в 1 случае из 10 000, аномалия сопровождается другими нарушениями - незаращением верхней губы или твёрдого нёба, отсутствием гипофиза, спинномозговой грыжей.

Такое происходит, если по каким-то причинам на 3-4 неделе беременности не закрывается передний нейропор. Из-за этого не развиваются фронтальные расширения нервной трубки, из которых позже начали бы развиваться большие полушария.

Вместо богатого нейронами «серого вещества» формируется фиброзная ткань, в которой присутствуют единичные нервные клетки, кистозные образования и кровеносные сосуды. В 71% случаев у плода отсутствует лобно-затылочная зона и позвоночный столб, в 24% - затылочная доля с позвоночным столбом и в 5% - височно-теменная зона. Тело малыша при этом не имеет никаких отклонений.

На УЗИ анэнцефалия диагностируется на 11-12 неделях беременности, достоверность составляет 96%.

Для патологии характерны следующие эхопризнаки:

• не визуализируются кости черепа;
• мягкие ткани головного мозга анэхогенные;
• в сосудистой системе головного мозга наблюдается мальформация – неправильное соединение сосудов, вен и артерий;
• многоводие у матери (переизбыток амниотической жидкости).

Одним только ультразвуковым обследованием диагностика анэнцефалии не ограничивается. При дефекте нервной трубки в крови женщины повышается гормон альфа-фетопротеин. При подтверждении диагноза ей рекомендуется остановить беременность, потому что при отсутствии головного мозга у новорождённого через некоторое время откажут лёгкие, сердце, почки.

УЗИ-диагностика является первичным, но не основным методом постановки диагноза. Если патология нервной трубки будет обнаружена на УЗИ-обследовании, женщине назначают амниоцентез - взятие под контролем трансабдоминального датчика амниотической жидкости из околоплодного пузыря с целью лабораторного исследования.

При обнаружении высокой концентрации альфа-фетопротеина и фермента ацетилхолинэстеразы беременную отправляют на МРТ (магнитно-резонансную томографию). В отличие от УЗИ, этот метод позволяет увидеть головной мозг плода в 4D проекции, увеличив изображение в несколько раз.

Чем раньше будет поставлен диагноз, тем быстрее женщина сможет прервать беременность. Сохранять её при таком диагнозе не имеет смысла, потому что малыш проживёт максимум неделю.

Гидроцефалия

Гидроцефалия - это аномалия развития плода, при которой увеличивается количество желудочков головного мозга. В норме их должно быть четыре, и через них происходит циркуляция ликвора - спинномозговой жидкости. При нарушении выработки или всасывания ликвора в кровеносную систему жидкость скапливается в желудочках, расширяя их.

Причиной патологии служит неправильное развитие нервной трубки эмбриона. Это случается на ранних сроках до 4 недель, и в 20% случаев причиной служат внутриутробные инфекции.

При гидроцефалии, скапливающаяся спинномозговая жидкость растягивает желудочки, они давят на головной мозг. Вследствие этого черепная коробка расширяется, голова обретает неправильную форму.

На ранних сроках порок сложно заметить, он выявляется, начиная с 10 недели беременности. На УЗИ заметно расширение лобных долей, родничок становится более выпуклым, а голова непропорционально большой.

Гинеколог, проводя , делает замеры между висками по надбровной линии (БПР) и, начиная с 16 недели, измеряет расстояние между лбом и затылком (ЛЗР). Сравнивая результаты с нормальными показателями, характерными для данного срока беременности, врач делает и другие замеры.

Увеличение показателей БПР и ЛЗР не всегда указывает на патологии. Вполне возможно, что малыш сам по себе крупный, если остальные замеры его тела также превышают норму. Только если параметры головы значительно увеличены при нормальных параметрах тела, врач диагностирует «гидроцефалию».

Именно замеры головы позволяют отличать гидроцефалию от врождённого увеличения размеров мозговых желудочков. При этом заболевании внутричерепного давления нет, поэтому размеры черепа соответствуют норме.

Часто гидроцефалия сопровождается другими пороками развития. На УЗИ заметно сглаживание извилин головного мозга, неправильное формирование сосудов, аномалия различных отделов спинного мозга, увеличение полушарной щели.

Ещё один признак гидроцефалии у плода - гипертонус матки на протяжении всей беременности. Если причиной развития патологии является инфекция, то женщину будет беспокоить плохое самочувствие.

Специалист оценивает степень развития гидроцефалии и даёт рекомендации и прогнозы относительно будущего малыша. В некоторых случаях аномалия нервной трубки у плода настолько выражена, что лечение ребёнка окажется малоэффективным. В этом случае женщине предлагается . Однако бывает противоположная ситуация, и после лечения малыш будет вести полноценный образ жизни.

Микроцефалия

Микроцефалия - это сложнейшая патология головного мозга, выраженная в уменьшении размеров органа у плода. Причиной недоразвития головного мозга служит нарушение деления нервных клеток на стадии формирования нервной трубки эмбриона.

Патология провоцируется несколькими факторами: в 40% она развивается на фоне цитомегаловируса у матери, также существует наследственная форма болезни Джакомини-Пенроуза-Бека.

Микроцефалия встречается редко: 1 случай на 5 000, и часто сопровождается другими нарушениями ЦНС Ч лисэнцефалией (нарушением формирования коры головного мозга), микрогирией (малыми размерами мозговых извилин), аномалией мозжечка, недоразвитостью спинного мозга.

В плане диагностики микроцефалия - самый сложный порок. За основу УЗИ-исследования взят критерий соотношения длины бедренной кости и окружности головы плода, который не должен быть меньше 2,5. Однако интерпретация затрудняется тем, что не всегда известен точный срок беременности. Ложноположительный и ложноотрицательный результат может быть из-за небольших размеров плода или нарушения роста костей при других патологиях.

Точность УЗИ-диагностики при микроцефалии составляет 67,4%, причём в 85% случаев диагноз ставится позже 22 недель беременности. Начиная с 2 недели на УЗИ легко прослеживается строение черепа. При микроцефалии он имеет неправильную форму, лоб скошен, ушные раковины расположены низко, челюсти недоразвиты. Также имеется расширение мозговых желудочков.

Дополнительно в 60% у плода диагностируются другие нарушения ЦНС, болезни почек, сердца и других внутренних органов.

Диагностика микроцефалии всегда комплексная. При подозрении на патологию у женщины берут анализ амниотической жидкости, проводят кариотипирование плода. Только после тщательного обследования женщине говорят о диагнозе, и она сама решает, что делать дальше.

Энцефалоцеле

Энцефалоцеле - это разновидность мозговой грыжи, при которой мозговые оболочки выходят за пределы черепа через черепные дефекты. Патология возникает из-за неразделения конца нервной трубки на 4-й неделе беременности. В результате у плода образуется полиповидная масса: в 75% случаев она локализуется на затылке или своде черепа, а в 25% выступает через лицевую область.

На УЗИ энцефалоцеле диагностируется на 11-12-й неделе беременности, когда происходит окостенение костей черепа. На экране монитора видно низкоэхогенное образование за пределами свода черепа. Оно состоит из мозгового вещества, а при менингоцеле виден ещё и ликвор.

В некоторых случаях (при энцефалоцистоменингоцеле) внутри грыжи визуализируется часть мозгового желудочка. Помимо этого, у плода имеются микроцефалия, гидроцефалия и другие внутриутробные пороки. Обычно при энцефалоцеле у женщины наблюдается маловодие, затрудняющее диагностику.

К другим признакам энцефалоцеле у плода относятся:

• широкая переносица;
• ассиметрично расположенные глазницы;
• деформация черепа.

На ранних сроках беременности наблюдается повышение альфа- фетопротеина.

Ультразвуковая диагностика на сроке до 24-х недели беременности имеет эффективность 87%, однако при базальной форме патологии постановка диагноза будет затруднена. В большинстве случаев женщине рекомендуют прервать беременность в связи с тяжёлыми пороками у ребёнка и невозможностью его реабилитации в будущем.

Среди причин, вызывающих мозговую грыжу, можно выделить:

• токсическое воздействие на плод (курение, алкоголь, наркотики);
• приём сильнодействующих лекарственных препаратов;
• инфекции, в основном скрытые;
• вирусы (грипп, краснуха, гепатит) у матери;
• работа на тяжёлом производстве;
• генетический фактор.

В некоторых случаях при небольшом размере грыжи малышу в течение первых 3-х лет жизни делают операцию. Но даже при благоприятном исходе он будет несколько отставать в психо-эмоциональном развитии от своих сверстников. Если полипообразный нарост не удалять, он будет притягивать инфекции и вызывать дискомфорт. Малыш в таком случае погибает в течении 1 года жизни.

Выводы

Скрининговое УЗИ при беременности - отличный способ своевременно выявить у плода тяжелейшие патологии нервной трубки, при условии, что обследование было проведено вовремя и с помощью хорошего аппарата. Также важно, чтобы УЗ-исследование и расшифровку проводил опытный врач-гинеколог, идеально владеющий аппаратом и имеющий глубокие знания в области акушерства.

Выделение групп беременных с высоким и низким риском рождения ребенка с дефектом развития нервной трубки. Патология нервной трубки плода, которая переходит в пороки развития пояснично-крестцового отдела будущего позвоночника, может наступить только в период вторичной нейруляции. Несбалансированное питание матери врачи также относят к первопричинам развития дефекта нервной трубки.

Первое, что должна сделать женщина, – это встать на учет к хорошему специалисту, которому она доверяет, чтобы быть уверенной в нормальном течении беременности. Соберите всю свою волю в кулак и сделайте все возможное, чтобы ребенок родился здоровым. Важно понимать, что патология нервной трубки плода – это не современное заболевание, которое вызвано нынешними условиями жизни человека.

Какие бывают дефекты нервной трубки?

Итальянский анатом Морганьи Батиста, пожалуй, одним их первых дал приблизительные описания дефектов нервной трубки. Лечению на то время, конечно же, подобные патологии не подлежали, ведь медицина была еще на очень низком уровне развития. Итак, на 19-20 день после зачатия у каждого плода формируется специфическая пластина – самая первая форма развития нервной системы человека. Если же на 23 день от зачатия нервная пластина не сомкнулась полностью в трубку, у плода станут развиваться проблемы с позвоночником.

Да, генетическая предрасположенность к подобному дефекту значительно повышает риск его возникновения. Даже горячая ванна, которую принимает женщина в начале беременности, может спровоцировать возникновение подобного дефекта. Уже в этот промежуток времени могут возникнуть нарушения, то есть спинальные дизрафии.

Как у любой болезни или нарушения правильного развития, дефектное формирование нервной трубки у плода имеет свою симптоматику. Скрытое незаращение позвоночника: подобный дефект чаще всего располагается в пояснично-крестцовой области. Подобное заболевание имеет рад последствий, к которым относят ночное недержание мочи, значительное нарушение правильной осанки, слабость мышц ног, боли в поясничной области и даже деформацию стоп.

Как диагностировать дефект или патологию нервной трубки?

Это очень тяжелая форма дефекта, которая нередко заканчивается разрывом грыжевого мешка и вытеканием спинномозговой жидкости. Крайней степенью уродства считается незаращение позвоночника и мягких тканей, которое сопровождается неполноценным формированием спинного мозга. Подобный дефект с жизнью практически не совместим.

Подобное положение дел объясняется, что если дефект развивается у плода, то беременность чаще всего закачивается спонтанным абортом (выкидышем). Это поможет понять, что такое нервная трубка плода, а также позволит изучить все рекомендации специалистов, которые пригодятся вам в будущем. В третьем триместре уже можно посредством УЗИ увидеть врожденное уродство плода, которое возникло в результате того, что неправильно сформировалась нервная трубка.

Терапию проблем, которые возникли из-за того, что было нарушено формирование нервной трубки, можно начинать сразу после рождения ребенка. Врожденные уродства развития являются одной из главных причин детской смертности и инвалидности. Поэтому социальный и медицинский аспекты грубых дефектов развития невральной трубки сводятся к профилактике формирования дефекта, его ранней диагностике и своевременному прерыванию беременности.

Он также доказал возможность скрытых аномалий формирования нервной трубки. Более эффективный способ лечения был предложен доктором Вауer в 1889 году, который «закрывал» костный дефект выкроенным из подлежащих тканей мышечно-апоневротическим лоскутом. У детей часто обнаруживали парезы конечностей, деформации позвоночника и стоп, недержание мочи, задержку физического и психического развития, что требовало конкретного лечения.

У эмбриона на 20-й день после зачатия на дорсальной стороне формируется нервная пластинка, края которой позднее начинают смыкаться, образуя нервную трубку. Примерно на 23-й день эта трубка должна полностью закрываться, открытыми остаются только отверстия на ее концах. Во-первых, генетический дефект, унаследованный от одного из родителей.

Для понимания сущности формирования пороков развития позвоночника и спинного мозга необходимо, хотя бы в общих чертах, представить процесс эмбриогенеза этих структур.

Именно на этих этапах эмбриогенеза возникают первичные нарушения нейруляции и формирование спинальных дизрафий. Скрытые незаращения позвоночника обычно локализуются в пояснично-крестцовой области и, как правило, клинически ничем не проявляются. Открытые кистозные расщепления позвоночника (истинные спинномозговые грыжи) в зависимости от степени вовлечения в патологический процесс нервных структур разделяют на следующие.

По возможности стоит пройти тесты, которые покажут уровень риска рождения ребенка с дефектом развития нервной трубки. Если на одном из этапов был подтвержден дефект формирования нервной трубки, это серьезная причина для поднятия вопроса о прерывании беременности. Для того чтобы понять, как развивается дефект нервной трубки у плода, нужно хотя бы в общих чертах понимать, что такое процесс эмбриогенеза. Оптимальный алгоритм пренатального обследования для снижения частоты дефектов развития нервной трубки предполагает следующее.

Одним из основных анатомических образований плода является элемент, называемый нервной трубкой. Из неё впоследствии формируются все неврологические органы человека. В периоде эмбриогенеза нервная трубка плода может повреждаться под воздействием различных факторов. Это приводит к появлению тяжёлых заболеваний у ребёнка.

Нервная ткань обеспечивает слаженную работу всех органов человека. Она состоит из двух типов клеток:

• нейроны - выполняют специфические функции, являются главным структурным элементом нервной ткани;
• клетки нейроглии - обеспечивают защиту и питание нейронов, оказывают опорную функцию, разграничивают скопления нейронов с разными функциями.

Начинает развиваться с момента образования эмбриона. На 18 день его существования скопление клеток, называемое эктодермой, увеличивается и из них формируется нервная пластинка. Это зачаток всей будущей нервной системы организма. Затем должна образоваться нервная трубка плода - что это такое?

Постепенно из краев пластинки формируются валики, между которыми расположен желобок. В передней части пластинка слегка расширена - это будущий головной мозг.

Валики в течение нескольких дней сближаются, пока наконец не соединятся. В результате образуется полая трубка. В последующем эта полость образует мозговые желудочки и канал в спинном мозге. Развитие нервной трубки у плода продолжается в течение первых недель эмбриогенеза.

Некоторые участки пластинки отшнуровываются и образуют с обеих сторон трубки небольшие скопления, называемые гребнем. Из основной части сформируется центральная нервная система. Из гребня разовьются следующие элементы:

• периферические узлы;
• мозговые оболочки и часть глиальной ткани;
• оболочечные клетки нервного волокна;
• мозговая ткань надпочечников;
• кожные пигментные клетки;
• каротидные тельца и APUD-система.

На начальных этапах эмбриогенеза нервная трубка представлена сплошным нейроэпителием. Постепенно происходит его дифференцировка на несколько областей.

1. Вентрикулярная зона образована цилиндрическими клетками. Они являются родоначальниками основных клеток и макроглии.
2. Субвентрикулярная зона - активно размножающиеся клетки. Является зоной роста и практически полностью исчезает к концу эмбрионального периода.
3. Промежуточная зона - клетки без способности к делению. Образуют спинного мозга.
4. Краевая зона - начало .

Причины формирования патологий

Что такое дефект? Этим понятием обозначается любое неправильное строение тканей и органов. Дефект нервной трубки - это аномалия её строения, сформировавшаяся в эмбриональном периоде. При нормальном протекании беременности валики нервной пластинки соединяются к 23 дню. Если же этого не произошло в установленный срок, у плода формируются дефекты.

Причины появления дефектов нервной трубки плода достаточно разнообразны:

• повышение ликворного давления в уже сформировавшейся трубке;
• вирусная инфекция, особенно краснуха;
• генетическая предрасположенность - подобный дефект в анамнезе у родителей, случаи рождения в семье детей с такими патологиями;
• загрязненность окружающей среды - радиация, пестициды, отходы химического производства;
• приём противоэпилептических препаратов непосредственно перед беременностью и в её начале;
• длительная лихорадка у женщины на ранних сроках;
• ожирение при диабете;
• неправильное питание с дефицитом витаминов.

При выявлении хотя бы одного из этих состояний женщина попадает в группу повышенного риска появления ребёнка с дефектом нервной трубки.

Последствия повреждений

Дефекты нервной трубки (днт) носят название «спинальные дизрафии». Их разделяют на несколько групп:

• незаращение позвоночника, не обнаруживаемое визуально;
• очевидное незаращение позвоночника в сочетании со ;
• расщепление позвоночного столба и окружающих мягких тканей, приводящее к уплощению спинного мозга.

Первый вариант патологии чаще локализован в поясничном или крестцовом отделе. Клинически этот дефект нервной трубки у плода никак не проявляется, поэтому если и обнаруживается, то случайно, при лучевых методах исследования. Внешне кожа над областью незаращения выглядит здоровой, может наблюдаться повышенное количество пигментных пятен, образуются жировики.

При обширном незаращении могут со временем проявляться следующие симптомы:

• патология трофики и чувствительности кожи;
• патология осанки и неправильное формирование стопы;
• формирование хронических болей;
• нарушение функции тазовых органов.

При открытых незаращениях формируются спинномозговые кисты и грыжи. В зависимости от уровня их разделяют на группы.

1. Поражение оболочек, или менингоцеле. При этом происходит выпячивание в дефект твердой мозговой оболочки. На выходе из отверстия грыжи твердая мозговая оболочка атрофируется. Покрытие грыжи представляет собой тонкую пленку. Кожа над ним истончена. Внутри грыжи находятся мозговые оболочки и ликвор. Клинических симптомов обычно не наблюдается.
2. Поражение корешков, или менингорадикулоцеле. Кроме мозговых оболочек в отверстие дефекта выходят корешки . Часть корешков слепо заканчивается в грыжевом мешке. В зависимости от количества таких корешков проявления будут варьировать от нарушений чувствительности до тяжёлых парезов и параличей.
3. Поражение мозга, или менингомиелоцеле. В грыжевой дефект выходит спинной мозг вместе с оболочками и корешками. Грыжа обширная, занимает несколько позвонков. Состояние ребёнка в таких случаях тяжёлое, отсутствует двигательная и чувствительная функция ниже места поражения, страдает функция тазовых органов.
4. Образование кист, или миелоцистоцеле. При этом спинной мозг в конечном отделе расширяется, образуя кисту. В грыжевом мешке слепо заканчиваются корешки, вследствие чего наблюдаются те же симптомы, что и при мозговой форме.
5. Осложненные формы - любая из вышеперечисленных форм в сочетании с доброкачественными опухолями грыжевого мешка.

Полное незаращение, или рахишизис - в большинстве случаев это несовместимое с жизнью состояние. Выжить новорожденный может в том случае, если этот дефект распространяется не более чем на 5 позвонков. Выглядит такое незаращение как зияние позвоночного и спинномозгового канала. Кожа и мышцы атрофированы, в глубине дефекта можно увидеть нервную ткань с мелкими недоразвитыми кровеносными сосудами.

Подавляющее большинство случаев этой патологии имеют локализацию в пояснично-крестцовом отделе позвоночника. Это имеет биологическое значение. Группа японских исследователей в течение определенного времени изучала материал, полученный в результате самопроизвольных абортов. Среди эмбрионов ученые выбирали тех, у кого имелись незаращения позвоночника. Было обнаружено, что практически у всех эмбрионов эта патология была локализована в шейном и грудном отделе. На основании этих данных было установлено, что тяжелые патологии развития, не совместимые с жизнью ребёнка после рождения, приводят к его гибели ещё в эмбриональном периоде.

Диагностика

Обнаружение таких дефектов проводится ещё в пренатальном периоде. Используются биохимические методики и различные способы интраскопии плода. Всех беременных разделяют на несколько групп риска возникновения дефектов нервной трубки плода. Что это означает? Диагностические мероприятия в каждой из групп различаются.

1. Для женщин с низким риском - раз в месяц проводятся осмотры акушерами-гинекологами. После 15 недели беременности исследуется содержание в крови женщины и в околоплодных водах фетопротеина. Если его уровень значительно снижен, проводится повторное исследование и УЗИ плода. В третьем триместре проводится ещё одно УЗИ.
2. В группах высокого риска также обязателен осмотр акушером-гинекологом - уже несколько раз в месяц. После 15 недели многократно исследуется уровень фетопротеина. Также регулярно проводится сонографическое обследование плода. Если имеются трудности в диагностике, показаны томографические методы.

Ультразвуковое исследование может проводиться обычным способом или же с получением трехмерного изображения. Такое изображение позволяет осмотреть плод со всех сторон и более точно выявить патологию.

Диагностика только устанавливает наличие дефекта нервной трубки, но не определяет степень его выраженности. Поэтому вопрос о сохранении или прерывании беременности решается совместно акушером-гинекологом и женщиной. После того, как устанавливается наличие такого порока развития, с женщиной проводят беседу. Ей объясняют все возможные варианты протекания беременности и состояния плода. Ребёнок может родиться тяжёлым инвалидом.

Лечение

Если женщина все же решила сохранять беременность при достоверном диагнозе патологии развития нервной трубки у плода, её заранее подготавливают к оперативному родоразрешению и экстренным мероприятиям по сохранению жизни ребёнка.

Роды в таком случае противопоказано вести через естественные родовые пути. Требуется плановое кесарево сечение. Женщину за несколько недель до предполагаемого срока родов помещают в стационар по патологии беременности. После родоразрешения ребёнком занимаются неонатологи и детские нейрохирурги.

Операция заключается в устранении грыжевого дефекта, восстановлении физиологичной структуры спинного мозга и ушивании мягких тканей и кожи. Оперативное вмешательство предпочтительнее осуществлять в первые сутки после рождения ребёнка, поскольку высока вероятность инфицирования нервной системы через имеющееся отверстие.

Профилактика развития дефектов нервной трубки

Профилактические мероприятия по развитию дефектов нервной трубки у плода заключаются в полноценной подготовке к беременности. Каждая женщина, собирающаяся забеременеть, должна обратиться в центр по планированию семьи. Здесь приём ведут акушеры-гинекологи, специалисты узкого профиля, генетики.

Врачи рассчитают риск возникновения патологии и назначают профилактические мероприятия. Главным из них является приём витаминов группы В и фолатов. Принимать эти препараты женщина должна за несколько месяцев до предполагаемого наступления беременности и в течение первых 12 недель. Особенно важен приём фолатов в первые недели, поскольку это период формирования нервной трубки плода.

Препараты должны иметь определённое содержание фолиевой кислоты. Оптимальной считается дозировка 800 мкг. Кратность и продолжительность приёма определяет врач. Существует несколько витаминных комплексов, предназначенных специально для беременных женщин.

1. Витрум пренатал - препарат комплексного характера, содержащий все необходимые для организма беременной женщины витамины. Содержание фолиевой кислоты составляет 800 мкг.
2. Элевит пренатал - поливитаминный комплекс с добавлением микроэлементов. Применяется в качестве подготовки к беременности и во время неё. Содержание фолиевой кислоты также составляет 800 мкг.
3. Natures Bounty фолиевая кислота - препарат натурального происхождения, содержащий фолиевую кислоту в оптимальной дозировке. Не содержит консервантов и красителей. Выпускается в капсулах по 100 штук в упаковке.

Помимо медикаментозной профилактики требуются и другие методы, которые женщина должна использовать как до беременности, так и во время неё. Что к ним относится:

• поддержание стабильного эмоционального равновесия;
• нахождение в чистой экологической среде;
• своевременное лечение хронических заболеваний и очагов инфекции в организме;
• правильное полноценное питание.

Соблюдение профилактических мероприятий и правильное планирование беременности позволит избежать патологий развития нервной трубки плода и инвалидности ребёнка.

Дефекты развития нервной трубки (лат. neural tube defects) – это врожденные пороки, которые связаны с нарушением развития нервной трубки. Дефекты формируют нарушения нервной системы: пороки развития позвоночника, спинного мозга, анэнцефалии. При тяжелых дефектах развития нервной трубки (анэнцефалия) плод погибает внутриутробно или рождается, но погибает в первые часы жизни. Виды нарушения формирования нервной трубки:

• менингоцеле
• менингомиелоцеле
• миелоцистоцеле
• менингорадикулоцеле

На 23-й день после зачатия нервная трубка должна закрываться, если часть нервной трубки не сомкнется или она сначала закрылась, но позже разошлась, то у плода может развиться дефект позвоночника. Дефекты позвоночника могут возникать в следствии вирусной инфекции, облучения, повышенного давления спинномозговой жидкости. К факторам, которые способствуют появлению дефекта относят:

• генетический фактор
• воздействие неблагоприятных факторов, которые приводят к мутациям в гене
• радиацию
• токсические вещества
• применение женщиной до беременности или во время беременности противосудорожных препаратов
• высокая температура
• сахарный диабет
• ожирение
• неправильное питание
• недостаток витаминов

Диагностика дефектов развития нервной трубки заключается в проведении биохимических методик, проведение ультразвука плода. При планировании беременности, родители должны пройти обследование у врача-генетика, чтобы заранее предпринять меры по профилактике развития дефектов нервной трубки. Пренатальное обследование проводится для снижения развития дефектов развития нервной трубки, и включают:

• при планирование беременности – консультация у врача-генетика, акушер-гинеколога
• проводятся ежемесячные консультации у акушер-гинеколога
• во втором триместре беременности проводят анализ крови беременной на содержание ацетилхолинестеразы
• проводят ультразвуковое исследование.

лечение

После рождения ребенка врачи устраняют угрожающие факторы для жизни ребенка (отсутствие дыхания, нарушенная температура), определяют нарушения функций организма, исключая при этом возможность хирургических вмешательств. Проводят дезинфекцию раневой области, прикрывают стерильными салфетками, ребенка кладут на живот. В нейрохирургическом отделение ему проводят исследования, которые обеспечивают проведение операции (УЗИ, общие анализы). Все операции по удалению спинномозговых грыж проводят под общим обезболиванием, используя искусственную вентиляцию легких. Удаление грыжи проводят путем вырезания кожи на границе измененных тканей. Грыжевой мешок вскрывают, содержимое удаляют. В послеоперационном периоде проводят активные лечебные мероприятия, чтобы предотвратить воспалительные осложнения стороны легких, мочевого пузыря, почек.

симптоматика

Понятие «спинальные дизрафии» объединяет различные нарушения позвоночника и спинного мозга:

• скрытое незаращение позвоночника (лат. spina bifinda occulta)
• открытое расщепление позвоночника с формированием грыжи (лат. spina bifinda cystica uverta)
• расщепление позвоночника и мягких тканей спинного мозга (лат. rhachischiasis posterior)

Симптомы включают:

• ночное недержание мочи
• боли в пояснично-крестцовом отделе
• нарушение осанки
• слабость мышц ног
• деформация стоп
• чувствительные нарушения

Менингоцеле – расщепление позвоночника с выпячиванием в дефект твердой мозговой оболочки. Клинических проявлений нет, но существует угроза разрыва грыжи, увелечение его размера служат для хирургического вмешательства. Менингорадикулоцеле – расщепление позвоночника с выпячиванием в дефект оболочек спинного мозга и его корешков. При этом дефекте появляется:

• слабость в конечностях,тазовые нарушения
• парезы
• ночное недержание мочи

Менингомиелоцеле – расщепление позвоночника с вовлечением в грыжу оболочек спинного мозга. Симптомы включают:

• отсутствие движений в конечностя,
• недоразвитие конечностей,
• деформации,
• недержание мочи и кала.

Миелоцистоцеле – редкая форма грыж, при которых конечный отдел спинного мозга расширен. Признаки:

• отсутствие движения конечностей,
• тазовые нарушения.

профилактика

Гинекологи могут предупреждать развития дефектов нервной трубки. Это делают с помощью фолиевой кислоты, женщина до истечения первого триместра принимает конкретные дозы фолиевой кислоты, поскольку нервная трубка закладывается в этот период.