Материал добавлен пользователем medafarm

Данная информация предназначена для специалистов в области здравоохранения и фармацевтики. Пациенты не должны использовать эту информацию в качестве медицинских советов или рекомендаций.

Сиамские близнецы. Теория и история

Общеизвестно, что близнецы бывают двух типов. Дизиготные (двуяйцевые или разнояйцевые, неидентичные) близнецы развиваются из двух или нескольких одновременно оплодотворенных яйцеклеток. Монозиготные (однояйцевые, идентичные) близнецы - из одной оплодотворенной яйцеклетки, на ранней стадии развития расщепившейся на две (три, четыре…) части. В среднем это происходит в трех-четырех беременностях из тысячи. Причины такого расщепления до сих пор точно не установлены. Монозиготные близнецы генетически идентичны. Дизиготные близнецы с точки зрения генетика - обычные братья и сестры.

В зависимости от того, на какой стадии развития оплодотворенной яйцеклетки произошло ее расщепление выделяют несколько типов развития монозиготных близнецов:

1. В очень редких случаях (1% всех монозиготных близнецов) расщепление происходит довольно поздно, когда уже образовался амниотический пузырь и хорион. Тогда близнецы развиваются в общей амниотической оболочке и с общей плацентой (монохорионический и моноамниотический тип).
2. Если расщепление зиготы (оплодотворенной яйцеклетки) происходит позже, когда из делящихся клеток образовался полый шарик, то близнецы делят между собой хорион и плаценту, а амниотические оболочки у них индивидуальные. Это наиболее частый вариант - он встречается примерно в двух третях случаев развития монозиготных близнецов (монохорионический и диамниотический тип).
3. После оплодотворения любая яйцеклетка, независимо от того, суждено ли ей «породить» близнецов или единственный плод, начинает активно делиться. Клеточки, образующиеся в процессе такого дробления яйца, называются бластомерами. Бластомеры не растут, а лишь уменьшаются вдвое при каждом последующем делении. Так вот, расщепление может произойти уже на стадии двух (нескольких) бластомеров и пойти по «индивидуалистическому» пути. Под «индивидуализмом» мы понимаем следующее: из этих бластомеров развиваются одинаковые зародыши (ведь они - «дети» одной яйцеклетки), но каждый имеет собственный хорион и амниотическую оболочку (дихорионический диамниотический тип). Около трети всех монозиготных близнецов развиваются именно таким образом. Плацента при этом чаще всего одна, но бывает, что «индивидуализм» заходит настолько далеко, что образуются даже две плаценты (или несколько, если плодов больше двух).

Сросшиеся (или сиамские) близнецы являются монозиготными, поэтому имеют одинаковый набор генов и всегда одного пола. Сросшиеся близнецы появляются, если это расщепление задерживается до 13 дня после зачатия. Таким образом, это монозиготные близнецы, которые не были разделены в утробе матери и остаются сросшимися после рождения.

Для начала, несколько основных фактов. Среди сросшихся близнецов женщин в три раза больше, чем мужчин, и они чаще всего рождаются в Африке и Индии. Это очень редкое явление. В США в настоящее время живет около дюжины пар. Большинство сросшихся близнецов погибает еще в утробе матери, и беременность заканчивается выкидышем. Три четверти сросшихся близнецов либо рождаются мертвыми, либо погибают вскоре после рождения. Они рождаются приблизительно в одном случае из 200тыс. Рождение сросшихся близнецов обычно оказывается для родителей сюрпризом, потому что на протяжении беременности может не наблюдаться никаких признаков того, что женщина вынашивает сросшихся близнецов.

Возможны несколько вариантов срастания. Некоторые близнецы срастаются очень сильно и могут иметь общие внутренние органы, например, печень. Другие же соединяются небольшим участком кожи.
Ученые классифицируют сиамских близнецов в соответствии с теми участками тела, которыми они срослись.

Почему происходит соединение? Согласно современным исследованиям, к отложенному расщеплению зиготы могут приводить многие факторы. Они включают генетические и средовые влияния, а также воздействие токсических веществ. Но случаи появления на свет сросшихся близнецов, зафиксированные тысячелетиями назад, получали в те времена гораздо более красочные объяснения. К примеру, в 1495 году в Европе родились две девочки, сросшиеся лбами; этот случай объяснили тем, что их мать, будучи беременной, случайно ударилась головой о голову другой женщины. Ее испуг повлиял на зародышей, что привело к появлению сросшихся близнецов. Амброс Паре, хирург, живший в XVI веке, говорил, что сросшиеся близнецы «нарушают естественный порядок природы». Он считал, что в появлении на свет сросшихся близнецов виновны сверхъестественные силы – гнев Господень, происки дьявола – а также то, что у женщины слишком маленькая матка, она носит тесную одежду или сидит во время беременности в неправильной позе. Исследователи XVIII века полагали, что близнецы, изначально разделенные, срастаются, встретившись друг с другом в утробе матери, либо развиваются из одной яйцеклетки, оплодотворенной двумя спермиями. Этих теорий на данный момент практически никто не придерживается.

Ученые франкфуртского института анатомии человека пришли к поистине парадоксальному выводу. Им удалось доказать, что явление появления на свет сиамских близнецов является следствием психологической болезни, известной как раздвоение личности.
Исследование, проведенное германскими учеными, идет вразрез с более ранней теорией, в соответствие с которой появление сиамских близнецов - следствие генетической ошибки, своего рода мутации.
Испытания, проведенные на группе мартышек позволили, окончательно расставить все точки над i. Как выяснилось 80% животных, подвергавшихся на протяжении цикла беременности непрерывному психотропному воздействию, принесли сиамских детенышей.

Сиамские близнецы всегда поражали воображение окружающих. Они привели к возникновению римских мифов о двуликом боге Янусе и греческих преданий о кентавре – получеловеке-полулошади. Первое упоминание о сиамских близнецах относится к Армении 945 г., хотя нынешнее название этого феномена появилось только в 1911 г. благодаря знаменитым братьям Банкерам – Чангу и Энгу (эти имена в переводе с тайского языка означают «правый» и «левый»). Родились они 11 мая 1811 года в Сиаме (ныне Таиланд). Тела их были соединены в области грудины короткой трубчатой хрящевой связкой, но спайка оказалась гибкой, так что постепенно они научились сидеть, а к 12-и годам и ходить. Когда близнецы стали взрослыми, длина этой связки достигла 10 см, а ширина – примерно 20 см.

Когда братьям было 17 лет, американский торговец отвез их в США, чтобы показывать в шоу-бизнесе. Там им предложили хирургическое разделение, но затем медики сочли такую операцию смертельно опасной. Хотя близнецы были довольно ограничены в движениях, им случалось проходить по 13–16 км, они могли быстро бегать, хорошо плавали на короткие дистанции. При передвижении они словно повиновались общим импульсам, остро реагировали на состояние друг друга и во всем имели сходные вкусы. Чанг, который был на 2,5 см ниже брата, носил специальные башмаки, чтобы компенсировать разницу. Со своими гастролями сиамские близнецы объехали весь мир. В 1843 году они женились на двух сестрах. У Чанга родилось 10 детей, а у Энга – 12 детей. За всю свою жизнь, как утверждали братья, они поссорились лишь один раз, в детстве, во время купания, когда одному вода показалась слишком холодной, а другому – теплой. Они умерли в 1874 году, в возрасте 63-х лет. Первым умер, от воспаления легких, Чанг – Энг в это время спал. Вскоре Энг обнаружил, что его брат мертв, и через два часа тоже скончался от интоксикации трупным ядом.

Братья Банкер – не единственные сросшиеся близнецы, сумевшие прожить неразделенными долгую жизнь. Особую известность приобрели «Шотландские братья» (XV – XVI века) и «Богемские сестры» (XIX – XX века).

Рита и Кристина родились в двадцатых годах XIX века в Сардинии. Они обладали отдельными верхними частями тела, но только одной парой ног.
Родители привезли их во Францию в 1829 году в надежде разбогатеть на аномальном потомстве. Но им не удалось получить разрешение на публичные выступления, и близнецы умерли от голода и холода. Скелет Риты-Кристины хранится в музее естественной истории в Париже.

В 1878 году на свет появились соединенные ягодицами сестры Роза и Джозефа Блажек. Родственники посчитали, что будет лучше, если они умрут, и после рождения не кормили их несколько дней. Однако девочки упорно цеплялись за жизнь. А когда подросли, доказали, что недаром ели свой хлеб. Уже в 1892 году они стали известны по обе стороны Атлантики, очаровывая публику виртуозной игрой на скрипке и арфе.
15 апреля 1910 года сестры попали в больницу, так как живот Розы сильно вырос. Состояние Джозефы было нормальным. Обе энергично отрицали возможность беременности, защищая свою девичью честь. Но беременность сложно скрыть, и 17 апреля родился здоровый мальчик.
К тому времени Роза призналась, что имела возлюбленного, и назвала его имя. Тот попытался исправить положение, предложив заключить брак. Это вызвало оживленные дебаты в прессе. Некоторые писали, что сестры должны иметь одного мужа, поскольку соединены анатомически. Другие считали, что, поскольку они имеют два сердца и разные привязанности, они должны иметь двух мужей. Спор был академический, ведь законы ни одного из американских штатов не имели соответствующего акта. А возлюбленный Розы вскоре исчез, по-видимому, в поисках более удобной жены.

Самыми известными сиамскими сестрами были Дейзи и Виолетта Хилтон. Сросшиеся бедрами красивые девушки сыграли одну из главных ролей в фильме "Калеки" Тода Браунинга. В 1937 году, они зарабатывали 5000 долларов еженедельно, а их романы служили материалом для первых страниц газет.
Однажды, утомившись бесконечной цепью романов, Виолетта решила выйти замуж за танцора Джеймса Мура. Они оформили свой брак в Техасе. Однако уже через пару недель оба потребовали развода.
В 1941 году и Дейзи испробовала супружество но и ее союз был столь же коротким: через десять дней после церемонии муж исчез.

Традицию выступлений на эстраде продолжили Маргарет и Мэри Гибб, соединенные ягодицами. Они любили друг друга невероятно. Их можно было разъединить с помощью легкой операции, но сестры не хотели об этом слышать. "Мы такими родились, такими и умрем", - привычно отвечали они. 17 января 1967 года Маргарет умерла от рака, потянув за собой в гроб и сестру.

Маша и Даша Кривошляповы, родились 4 января 1950 года в России у Екатерины и Михаила Кривошляповых. Екатерине сначала сказали, что ее дочери умерли, а через некоторое время сердобольная сестра показала ей девочек. После этого у женщины начались проблемы с психикой. Михаил Кривошляпов был в то время шофером Лаврентия Берии. Под давлением медицинского руководства он подписал свидетельство о смерти дочерей и больше никогда не захотел ничего знать о них. Их позвоночники срослись, и ниже пояса тело одно на двоих. Причем каждый мозг контролировал только одну ногу.

Медицина не могла упустить возможности изучить столь редкий случай dicephales tetrabrachius dipus, и девочки в течение долгих лет были подопытными кроликами. В течение 7 лет в Институте педиатрии АН СССР их изучал физиолог Петр Анохин.
Затем их поместили в Центральный научно-исследовательский институт травматологии и ортопедии, где им ампутировали третью ногу, чтобы она, как признались сестры в одном из интервью, данном в 1989 году, "не привлекала столько внимания". Там девочек научили передвигаться при помощи костылей и дали им начальное образование.
В 1964 году Машу и Дашу поместили в интернат для детей с проблемами моторики, находившийся в Новочеркасске. Руководство того медицинского учреждения относилось к сестрам как к умственно отсталым, а остальные дети Кривошляповых презирали. Медперсонал не обращал никакого внимания на хронических нефрит, которым страдали обе девочки. И хотя временами боль была настолько сильной, что они кричали в полный голос, врачи оставались глухи.
В 1970 году сестры сбежали в Москву. Прожив несколько лет в стоматологическом комплексе столицы, они обратились к руководству приюта для престарелых N6, чтобы им разрешили там поселиться. Там они и провели остаток своей жизни. Незадолго до смерти по приглашению одной французской фирмы они посетили Париж.
Их привезли в больницу в утром 13.04.2003. Маше поставили диагноз "острый инфаркт". В течение получаса врачи реанимации пытались "запустить" остановившееся сердце. Не помогли дефибрилляция, адреналин. Через 17 часов после смерти Маши Даша умерла от интоксикации. Даше не сказали, что ее сестра умерла. Сказали, что она просто "крепко спит". С каждым часом Даше становилось все хуже. Она жаловалась на головную боль, слабость. Умерла Даша в половине пятого утра, во сне.

Однако не у всех сросшихся близнецов столь трагичная судьба. Например, сестры Эбигейл и Бриттани Хенсел – десятилетние сросшиеся близнецы, которые, физически оставаясь одним целым, живут вполне нормальной полноценной жизнью.
Они близнецы-дицефалы, имеющие один торс, две руки, две ноги и трое легких. Сердце и желудок у каждой свои, но кровоснабжение между ними общее. Два спинных мозга заканчиваются в одном тазу, и все органы ниже талии у них общие. Такие близнецы встречаются очень редко. В архивах зафиксированы только четыре пары выживших близнецов-дицефалов.

Каждая сестра контролирует руку и ногу на своей стороне, и каждая чувствует прикосновения только к своей половине тела. Но они так хорошо координируют свои движения, что у них получается ходить, бегать, кататься на велосипеде и плавать. Они научились петь и играть на фортепиано, причем Эбби играет партии правой руки, а ее сестра – левой.
Девочки живут в маленьком городке на западе США с мамой – медсестрой, папой – плотником и младшими братом и сестрой. Семья держит ферму с пятью коровами, лошадью, тремя собаками и множеством кошек. Люди, проживающие с ними в одном городке, относятся к ним совершенно нормально, а грубости со стороны незнакомцев просто игнорируют. Любопытным сестры объясняют, что у них «не две головы», а они, на самом деле, два разных человека. Это подчеркивается их одеждой, которую покупают в обычном магазине, а потом перешивают, чтобы сделать две горловины.

У них разные вкусы, интересы и характеры: Эбби ненавидит молоко, а Бритти любит его. Когда они едят суп, Бритти не разрешает сестре посыпать крекерами ее половину. Эбби более агрессивна, Бритти более артистична. Эбби лучше дается математика, а Бритти – правописание. Когда им нужно согласовать свои желания и принять решение, они бросают монетку, устанавливают очередность выполнения желаемых действий или спрашивают совета родителей. Обычно они улаживают разногласия путем компромисса, но это не всегда удается. Между ними бывают и споры, и даже легкие потасовки. Однажды, когда они были совсем маленькими, Бритти ударила Эбби камнем по голове.

Часто кажется, будто они способны читать мысли друг друга (некоторые врачи объясняют это тем, что отдельные участки их нервной системы перекрещиваются между собой). Когда Бритти кашляет, Эбби автоматически прикрывает ее рот своей рукой. Однажды они смотрели телевизор, и Эбби сказала Бритти: «Ты думаешь о том же, о чем и я?» Бритти ответила: «Да», и они отправились в спальню читать одну и ту же книгу.
Родители говорят им: «Можете делать все, что хотите». Обе хотят стать врачами, когда вырастут. Бритти говорит, что хочет выйти замуж и иметь детей.

Еще одна пара сросшихся сестер-близнецов, каждая из которых вполне довольна жизнью и не падает духом, – Лори и Дори (по прозвищу Реба) Шэппел , родившиеся в Ридинге, Пенсильвания, в 1961 году. Они срослись участком черепа и кожи головы, и кровоснабжение мозга у них общее. Реба парализована ниже талии, и Лори возит ее в специальном кресле. Эти близнецы смотрят в разных направлениях и, возможно, поэтому видят жизнь с разных перспектив: Лори общительна, Реба застенчива; Лори любит телевизор, магазины и конфеты, а Реба – нет. Лори коротко стрижет волосы, а Реба красит их в золотистый цвет и носит локоны.

У каждой из сестер своя карьера. Лори работала клерком и нянечкой в приемной. Реба мечтает стать певицей кантри. Ее особые достижения были отмечены музыкальной программой поощрительных вознаграждений Лос-Анджелеса, которая занимается поддержкой молодых исполнителей. Руководитель программы Альфред Боуман выразил свое восхищение ее талантом и способностью выступать в столь трудных условиях.
Близнецы считают, что во многом они такие же, как все. Они выработали эффективные способы невмешательства в личную жизнь друг друга. Обычно они посвящают себя карьере Лори; но теперь Лори работает неполный день, и у Ребы будет больше времени для развития своих талантов. Когда Реба поет в студии или на концертах, Лори становится пассивной и позволяет сестре делать свое дело.

С другой стороны, Лори хочет выйти замуж и иметь детей. И, чтобы позволить Лори иметь личную жизнь, Реба затихает и мыслями уносится прочь, поэтому, хотя она здесь физически, реально она отсутствует. «Молодой человек привыкает к этому, - говорит Лори. – Если он хочет быть со мной, ему приходится привыкнуть и к тому, что она всегда рядом».

И немного информации о недавно рожденных сиамских близнецах…

03.10.2001 Врачи города Шанхай столкнулись с редчайшим в медицинской практике случаем. Они обнаружили в брюшной полости новорожденной недоношенной девочки зародыш «сиамских близнецов».
Сразу после появления на свет ребенка врачи обнаружили у нее в животе неизвестное «твердое образование». Компьютерный томограф позволил уточнить, что это было на самом деле.
После успешно проведенной операции у пятидневной девочки был извлечен зародыш «сиамских близнецов» со сросшимися позвоночниками.

По мнению специалистов, мать девочки была беременна тройней. Однако по ряду пока еще уточняемых причин два из трех плодов стали развиваться в чреве третьего ребенка.

12.07.2002 В Кировоградской областной больнице родились две сиамские близнецы-девочки. Дежурный врач отделения патологии детской областной больницы Владимир Колод сообщил, что новорождённые находятся в его отделении.
По словам Колода, это первый случай рождения сиамских близнецов в его врачебной практике. "За 30 лет - это у меня первый случай", - заявил он.
По данным Комитета избирателей Украины, рождение сиамских близнецов в Кировограде -первый случай в истории независимой Украины. Близняшки срослись животами и грудными клетками. Общий вес близняшек 5 килограмм 300 грамм.

23.06.2003 Уникальные сиамские близнецы-девочки родились в аргентинском городе Сан-Хуан: у них общее сердце, общие легкие и гениталии, но по две головы, желудка и позвоночника. При этом вместе с близнецами на свет появилась вполне здоровый мальчик. Медики полагают, что у этого случая нет аналогов в мировой практике.

Кесарево сечение, которое позволило новорожденным появиться на свет у 25-летней женщины их бедной семьи, было произведено в роддоме им.Роусона. Директор медицинского учреждения Гонсало Медина заявил, что "ничего не может сказать о будущем сиамских близнецов, "хотя пока они развиваются благополучно".
"Хотя все метаболические и физиологические функции у девочек действуют,- сказал Медина,- в рамках нормальных параметров", и он сам, и 23 других врача, участвовавших в необычных родах и ухаживающих за новорожденными, считают, что "любая попытка разделения близнецов несовместима с сохранением их жизни".

Подводя итоги , можно прийти к выводу, что у сросшихся близнецов много общего с другими близнецами. У них наблюдается тесная эмоциональная связь, которая еще усиливается тем, что их тела соединены. И, как и другим близнецам, сросшимся близнецам нужно преодолевать ограничения, налагаемые этой связью – им нужно развивать собственные вкусы и таланты и становиться личностями. Как видно из приведенного выше небольшого экскурса в историю, многим это удалось и они жили и живут полноценной, интересной жизнью.

17 лет назад выдающийся нейрохирург Александр Коновалов провел уникальную операцию по разделению сиамских близнецов Вилии и Виталии

Сиамские близнецы из Литвы

В тот день мне позвонили из НИИ нейрохирургии им. Бурденко и сказали, что к ним поступили сиамские близнецы Вилия и Виталия Тамулявичусы из литовского города Алитуса. Малышки родились в 1989 году сросшимися в области родничков. Нейрохирург Вайсис привез их в Москву, и в НИИ их готовят к операции по разделению.

Вилия и Виталия срослись не только лбами и макушками, но и мозгами. Личики девочек находились в разных плоскостях: одно развернуто от другого под углом в 90 градусов. Судьба их была бы трагичной - или гибель, или мучительная жизнь - если бы не решимость директора НИИ Александра Николаевича Коновалова: таких операций до него никто не проводил. Но прежде надо было убедиться, что мозг не связан, что девочки функционально независимы - не синхронно дышат, двигаются.

Вместе с фотокорреспондентом поехала в НИИ. Коновалов не стал вдаваться в подробности предстоящей операции. Сказал, что кровообращение у девочек оказалось раздельным, и это значительно увеличивает шансы на благополучный исход.

Пошли в палату, где они лежали. Сестрички оказались улыбчивыми, общительными. Все время пытались приподняться. Именно в такой позе их и зафиксировала фотопленка. Вайсис не отходил от малюток. Была с ними и их молодая мама.

Бригада медиков под руководством Коновалова оперировала девочек больше десяти часов. В себя они пришли довольно быстро. И на втором снимке вы видите Вилию и Виталию, которых мы - их мама, доктор Вайсис и я - "прогуливаем" во дворе НИИ им. Бурденко. И хотя было еще несколько сложных операций, все обошлось. Девочки выросли веселыми, разговорчивыми. Как и все близнецы, очень привязаны друг к другу. А о том, какую дикую шутку сыграла с ними природа, напоминает лишь едва заметная деформация формы черепа.

Маша и Даша прожили 53 года

Почему именно мне позвонили из НИИ им. Бурденко и сообщили о Вилии и Виталии? Да потому, что задолго до этого был другой звонок - из клиники Московского медицинского стоматологического института. Знакомый доктор попросил приехать и помочь в судьбе сиамских близнецов Маши и Даши Кривошляповых: давно лежат в клинике, и их не могут выписать, так как нет у этих сестер ни жилья, ни родных.

Приехала. Доктор, который позвал, сказал: сестры отказались от встречи: "Мы не обезьяны, и нечего к нам водить всяких!". Потом, когда мы познакомились и подружились, поняла: была в их отказе сермяжная правда - смотрели на них, как на диковинное явление, но ничего не меняли эти смотрины в их судьбе. Решила ослушаться и отправилась в палату к Маше и Даше. Зрелище не для слабонервных: на кровати две девушки - две головы, четыре руки, до пояса два туловища, а ниже - все общее и две ноги. Встретили меня в штыки, фотокорреспондента и вовсе не пустили в палату. Но... как-то удалось найти общий язык. И та встреча стала началом наших, можно сказать, дружеских отношений до конца их, сестер, жизни. Они даже согласились выйти в коридор клиники и позировать нашему фотокорреспонденту. А вот когда фотографии увидели в редакции (я работала тогда в "Московской правде"), печатать их не хотели: не для партийной газеты! Пришлось убеждать, что без снимка сестер заметка не возымеет того действия, на которое был расчет: нужно было собрать средства для существования Маши и Даши, раздобыть для них жилье. Не обычное, а такое, в котором они могли бы жить одни и в то же время, чтобы всегда была доступность медицинской помощи, питания.

Кривошляповы по праву считаются долгожителями среди неразделенных сиамских близнецов. Они прожили 53 года. Трагических. Когда сестры появились на свет, санитарка акушерской бригады упала в обморок: две головы, одно тело, три ноги, два сердца, три легких. Матери сообщили, что дочери родились мертвыми. Но сердобольная медсестра все-таки решила показать ей девочек. У матери помутился рассудок, она попала в психиатрическую больницу. Потом сестры искали ее. Нашли, когда им было уже 35 лет. Контакта не получилось. Отец Михаил Кривошляпов якобы на момент рождения детей был шофером у самого Лаврентия Берии и вынужден был подписать свидетельство о смерти дочерей. Так он навсегда исчез из их жизни - даже отчество у Маши и Даши было не отцовское - Ивановны. Семь лет сестры жили в Институте педиатрии, где их изучал физиолог академик Петр Анохин. Там девочкам ампутировали третью ногу. После чего они смогли передвигаться на костылях. Маша и Даша успешно учились в школе. Но после смерти Анохина стали никому не нужны...

Проще всего оказалось собрать деньги - они поступали на счет редакции со всей страны. В итоге у сестер оказалось сумма по тем временам эквивалентная стоимости "Волги". Посоветовала им завести сберкнижку. Даша тут же меня поправила: "Две сберкнижки - на имя Дарьи Ивановны и на имя Марии Ивановны. Нас двое". Немецкая фирма "Майра" специально для сестер изготовила коляску, которая очень облегчила жизнь близнецов, дала им возможность передвигаться. А вот с жильем была масса проблем. Сестрам еще долго пришлось жить в клинике. Лишь вмешательство зампреда исполкома Моссовета Полины Алексеевны Ворониной помогло сестрам в 1970 году переселиться в однокомнатную квартиру в доме для инвалидов на улице Островитянова. Там Маша и Даша жили до самого ухода из жизни.

Я часто бывала в этой квартире. Сестры были гостеприимны, радушны. Если долго не виделись, звонили мне по телефону, каждый раз требуя, чтобы я угадала, кто именно звонит: Маша или Даша. Они считали себя образцом совместимости, шутили, что пригодны для полета в космос. Хотя в горькие минуты, а таких было более чем достаточно, признавались, как нелегко быть связанными навечно. Даже к своему, как теперь бы сказали, бойфренду относились по-разному. Сестры часто и тяжко хворали. Одна из них пристрастилась к алкоголю. Госпитализировали их неохотно.

Умерли сестры в 2003 году. Их привезли в больницу с диагнозом острый инфаркт у Маши. В течение получаса врачи реанимации пытались "запустить" остановившееся сердце. Даше сказали, что ее сестра "крепко спит". С каждым часом Даше становилось все хуже. Она жаловалась на головную боль, слабость. Просила сестер и врачей: "Пожалуйста, не оставляйте нас одних. Нам очень страшно". Под утро и она умерла во сне.

Справка "РГ"

Наиболее известный пример долгожителей среди неразделенных сиамских близнецов - братья Чанг и Энг Банкер из Таиланда. Они родились в Сиаме в 1811 году и дали название самому феномену. Братья были сросшимися в области мечевидного отростка грудины. Кроме того, у них была одна печень на двоих. В те времена о разделении не могло быть и речи. И братья приспособились к своему состоянию - получили американское гражданство, разбогатели. В 44 года женились на двух сестрах-эмигрантках из Англии, которые были моложе их на 18 и 16 лет. Родили здоровых детей и умерли в 65 лет.

Все сиамские близнецы одного пола, однояйцовые. Преобладают среди них девочки. Их рождается более чем в два раза больше. Почему? Это никому не известно. В среднем после операции по разделению выживает каждый четвертый. Причем успешным хирургическое вмешательство считается даже если один из пациентов погибает. Но если у близнецов один жизненно важный орган - сердце или печень, то хирургическое вмешательство невозможно.

Сиамские близнецы – двойняшки, сросшиеся какой-нибудь частью тела. В основном, сращение происходит в районе туловища, реже – в области таза, а сращение головами встречается 1 раз на 50 тысяч случаев. Основной причиной появления на свет таких людей – неполное разделение зиготы.

1 Сиамские близнецы Энг и Чанг Банкер

Энг и Чанг дали название этому необычному феномену, так как братья родились в Сиаме (современный Тайланд) в 1811г. Их имена переводятся как «левый» и «правый». Они были соединены друг с другом в районе грудной клетки, и им еще в младенчестве был подписан смертный приговор, потому что их посчитали предвестниками конца света. Чудом приговор был отменен, и братья стали популярными во всем мире. Заработав немало денег, они женились на сестрах Аделаиде и Саре Энн, родивших им 21 ребенка на двоих.

2 Сиамские близнецы Зита и Гита Резахановы

Зита и Гита – наверное, самые известные в мире сиамские близняшки, родом из Киргизии. В 2003 году им была успешно сделана операция, которая превратила их в двух отдельных людей. Сейчас девочки – подростки учатся в интернате на родине, и мечтают стать медсестрами.

3 Сиамские близнецы Кристина и Вероника Кайгородцевы

Сестры, родом из Хакасии, срослись в области таза, имели общие кости и некоторые органы. В Москве маленьких девочек разделили, и они вернулись домой. Однако, если сильная и здоровая Кристина росла и развивалась, то Вероника слабела день ото дня, и вскоре умерла.

4 Сиамские близнецы Маша и Даша Кривошляповы

Родились близняшки в 1950г., сросшиеся туловищем и с тремя ногами. Их забрали у родителей для изучения, и первые семь лет девочки прожили в Институте педиатрии АН СССР. Затем их отослали в интернат для людей с проблемами моторики. Там с ними обращались, как с умственно отсталыми. Остаток своей жизни девочки провели в доме престарелых, и умерли в 2003г.

5 Сиамские близнецы Лючио и Симпличио Година

Родились в 1908г. на Филиппинах, сросшиеся в области таза. Братья стали всемирно известны как искусные танцоры. Женились они на сестрах – близняшках, и стали выступать вчетвером. В 28 лет Лючио умер от воспаления легких. Его брата пытались спасти,сделав операцию по разделению, но спустя 3 дня умер и он.

6

Сестры родились в Литве в 1987г. с невероятно редким видом сращения теменной и лобной долей головы. В 1989г. в Москве прошла успешная операция по их разъединению.

7

Сестры, сросшиеся тазом, родились в Богемии в 1872г. А в 1892 уже стали всемирно известными благодаря виртуозной игре на арфе и скрипке. Удивительно, что они выжили, ведь после рождения, родители хотели их умертвить, и не кормили несколько дней. Однако девочки крепко держались за жизнь.

8

Эти сиамские близняшки прославились тем, что долгое время выступали в цирке, а затем еще снялись в фильме, где все роли исполняли люди с физическими аномалиями: карлики, бородатые женщины и т.д.

9

Эти удивительные близнецы родились в Италии в 1877г. Выше шестого ребра они были двумя разными людьми, ниже – одним человеком. Долгое время они выступали в цирке, и за это время заработали немало денег. Умерли в 1940г. в возрасте 63 лет.

10

Абигейл Лорейн Хензел и Бриттани Ли Хензел родились 7 марта 1990 года, Карвер Каунти, штат Миннесота, США. В настоящее время они являются самыми старшими из живущих неразделённых сиамских близнецов в мире.

Такая патология внутриутробного развития, при которой происходит нарушение разделения однояйцевых близнецов, встречается не часто. Из-за этого появление на свет этих детей – новость государственного масштаба. Рассмотрим явление, назвав его причины, выясним, почему рождаются сиамские близнецы.

Почему «сиамские близнецы» так называются?

Термином «сиамские близнецы» принять обозначать патологию развития, при которой 2 плода, находясь еще в материнской утробе, не разделяются на 2 отдельных организма, срастаясь частями тела. Рожденные малыши зачастую имеют общие системные органы, что накладывает определенные отпечаток на их функционирование. Практически всегда такие дети сталкиваются с проблемами при социализации, что отражается на работе нервной системы.

Рассказывая о том, почему эту патологию развития называют «сиамские близнецы», медики отмечают, что название связано месторождением первых известных близнецов , что появились на свет в Сиаме (нынешний Таиланд). Они избежали смерти во младенчестве благодаря усилиям своей матери. По приказу короля они должны были быть убиты, так как несли на себе «печать дьявола». Братья имели сросшееся тело в области талии. Путешествуя по свету они показывали себя публике, приобретая все большую известность.

Почему рождаются сиамские близнецы – причины

Стоит отметить, что в основе патологии лежит нарушение процесса деления клеток на эмбриональном этапе развития. Сами по себе сиамские близнецы являются моногизотами – формируются из одной зиготы. При этом набор генов у них идентичен и пол таких детей одинаков. Патология формируется когда расщепление не происходит до 13 дней и продолжается постепенное развитие зародышей. В результате на свет появляются сиамские близнецы, причина патологии такой зачастую до конца неясна. Медики выделяют несколько групп факторов. Среди таковых:

• генетические – связаны с нарушением в строении генов, что обуславливает нарушение процесса деления;
• воздействие окружающей среды;
• токсическое воздействие – контакт с ядовитыми веществами, работа родителей на вредном производстве (химическая, ядерная промышленность).

Рожденные с таким нарушением дети сложно адаптируются к условиям общества. Из-за того, что сращение зачастую происходит в области туловища, поясницы, дети имеют один общий орган (печень, кишечник). Это затрудняет процессы жизнедеятельности. По мере роста младенцев, увеличивается нагрузка, органы могут не справляться, возникают нарушения, не совместимые с жизнью:

• печеночная недостаточность;
• нарушение дыхания.

Ввиду таких состояний, что с течением времени прогрессируют, при возможности разделения сиамских близнецов, врачи проводят операцию. Предварительно осуществляется комплексная диагностика, включающая аппаратные и лабораторные методы исследования. На основании полученных данных проводится проработка способов проведения хирургического вмешательства, в результате которого разделяются сиамские близнецы, патология исключается.

Разделение сиамских близнецов

Операция назначается с учетом индивидуальных особенностей, топологии измененных внутренних органов и систем. Ход прорабатывается группой хирургов. За одну операцию у стола может меняться несколько групп специалистов. Все зависит от конкретного этапа хирургического вмешательства. Разделенные сиамские близнецы длительное время проходят процесс реабилитации, который связан с выработкой приспособительных реакций органами к изменившимся условиям. Сами близнецы находятся под наблюдением медиков, периодически проходят курсы реабилитации.

Операция по разделению сиамских близнецов

Первая операция по разделению сиамских близнецов осуществлена в 17 веке (1689) Кенингом. Это хирургическое вмешательство стало первой попыткой, которая не увенчалась успехом. Всего за время подобной хирургической практикой врачами было осуществлено порядка 300 операций. При этом за «тонкую работу», когда необходимо разделить мозговые структуры, основание позвоночника, медики начали приниматься недавно.

Стоит отметить, что сама операция зачастую влечет за собой формирование морально-эстетических проблем. Нередко бывает так, что один жизненноважный орган является общим для обоих близнецов. Проведение хирургического вмешательства, разделение их, приведет к гибели одного из братьев или сестер. Данный фактор становится преградой для осуществления манипуляции.

Рассказывая о том, почему сиамские близнецы через непродолжительное время погибают, врачи отмечают, что полностью предугадать исход невозможно. Зачастую органы не справляются, наступает недостаточность. Такое состояние сопровождается постепенным ухудшением самочувствия, быстрым прогрессированием. Пациенты порой вынуждены постоянно проходить процедуры, продолжают жить за счет медицинских аппаратов.

Самые известные сиамские близнецы

Такая патология встречается редко. Из-за этого появление на свет таких близнецов является новостью, которая приобретает государственный, а порой и мировой масштаб. Прославленные сиамские близнецы, фото которых расположено ниже, навсегда оставили след в истории. Среди них:

Все близнецы бывают двух типов: дизиготные (двуяйцевые или неидентичные) и монозиготные (однояйцевые или идентичные). Дизиготные младенцы развиваются из двух или более яйцеклеток, оплодотворенных одновременно, а монозиготные - из одной оплодотворенной яйцеклетки, которая на ранней стадии развития расщепляется на две (и более) части. Такой процесс наблюдается, в среднем, в трех-четырех беременностях из тысячи. Монозиготные близнецы имеют одинаковый набор генов, дизиготные близнецы являются обычными братьями и сестрами (с точки зрения генетики).

Сиамскими таких младенцев стали называть после того, как всему миру стало известно о сросшихся людях, родившихся в Сиаме в 1811 году, которые выступали в цирке. Их номер назывался «Сиамские близнецы».

Сросшиеся младенцы появляются, если расщепление яйцеклетки задерживается до тринадцатого дня после зачатия. Большинство сиамских близнецов погибает в утробе матери, такая беременность заканчивается выкидышем. Рождаются они примерно в одном случае из 200 тыс. В 75% случаев такие младенцы появляются на свет мертвыми или погибают сразу после рождения.

Сиамские младенцы могут срастаться очень сильно, при этом они имеют общие внутренние органы, некоторые могут соединяться небольшим участком кожи. Чаще всего они появляются в Индии и Африке. Среди сиамских близнецов выявлено в три раза больше, чем . В настоящее время в США живет около дюжины таких людей.

История исследования причин появления сиамских близнецов

Ученые франкфуртского института анатомии человека, исследуя явления, пришли к выводу, что появление на свет сиамских близнецов - это следствие . Этот вывод идет в разрез с более ранней теорией, которая утверждает, что сросшиеся младенцы – генетическая ошибка, своего рода мутация. В процессе исследований проводились испытания на группе мартышек. На протяжении цикла беременности их подвергали непрерывному психотропному воздействию, при этом у 80% животных родились сиамские детеныши.

Для женщины наиболее физиологично вынашивать одного младенца. Но бывают и многоплодные беременности, в этом случае рождаются двойни или тройни. Это не такое уж редкое явление, к примеру, на каждые 40 родов приходится одна двойня. Чтобы понять, почему появляются на свет близнецы , нужно знать, хотя бы в общих чертах, как происходит оплодотворение.

Примерно раз в месяц, в середине менструального цикла, у здоровой женщины происходит овуляция. Созревшая яйцеклетка выбрасывается из яичника в брюшную полость. Там она захватывается воронкой маточной трубы, в которой встречается со сперматозоидом. После оплодотворения яйцеклетка попадает в полость матки, где начинается развиваться зародыш. Но иногда одновременно созревают две яйцеклетки, которые могут быть оплодотворены. В этом случае каждый зародыш будет развиваться самостоятельно внутри своего плодного пузыря и будет связан с организмом матери собственной плацентой. Такие близнецы часто даже друг на друга, они могут быть разного пола, у них может быть разная группа крови. Это происходит потому, что каждая яйцеклетка совершенно уникальна. Таких детей называют двуяйцевыми . Однояйцевые близнецы получаются при одной яйцеклетки с большим ядром и двойным или даже тройным набором хромосом. Такие аномальные яйцеклетки называются полиплоидными. Аналогично этому, зародышевые клетки могут также обладать двойным набором хромосом. Такие спермии тоже называются полиплоидными.Когда встречаются полиплоидный спермий и полиплоидная яйцеклетка, то после оплодотворения развиваются два зародыша. Эта разновидность близнецов встречается намного реже. Однояйцевые близнецы всегда одного пола. У них одинаковая внешность, склонность к одинаковым болезням. Это сходство распространяется и на свойства психики, характеры у них тоже зачастую похожие. Такие близнецы чувствуют свою вторую половинку даже на расстоянии. Часто и у таких людей одинаковые. Многие женщины мечтают . Чаще всего это бывает, если в роду у пары были случаи . При экстракорпоральном оплодотворении часто развивается многоплодная . С возрастом возможность несколько возрастает, особенно если у женщины уже были роды.

Видео по теме

Источники:

• Почемуха.ру

Сиамские близнецы - это уникальное биологическое явление. Две личности, часто имеющие одно тело на двоих, могут научиться жить полноценной жизнью и даже вступать в брак.

Откуда пошло название «сиамские близнецы»

Одними из первых документально зарегистрированных сросшихся стали братья Энг и Чанг Банкеры. Они родились в 1811 году в Таиланде, который тогда назывался Сиамом. Отсюда и пошло распространенное название всех близнецов такого вида. Случай Энга и Чанга не был сложным - они срослись всего лишь небольшой полоской кожи на уровне груди, но тогда медицина ставила под сомнение их успешное разделение. Кстати, в раннем возрасте они чуть было не погибли - король Сиама посчитал необычных близнецов предвестником горя и повелел их казнить, но затем сменил гнев на милость и разрешил Энгу и Чангу выступать в . По окончании этой карьеры близнецы занялись сельским хозяйством и даже были женаты.

Многие сиамские близнецы были убиты, так как считались происками дьявола.

Сестры Блажек - самые красивые близнецы

Сестры Роза и Жозефа Блажек родились в 1878 году. Их мать была в ужасе от необычного внешнего вида и отказывалась кормить их в течение недели. Но малышки выжили, и родители решили заработать денег с их помощью, показывая диковинку . Повзрослев, сестры превратились в привлекательных молодых девушек. Они красиво одевались и делали изысканные прически, научились играть на арфе и и даже танцевать с молодыми людьми. У сестер были общие органы ниже пояса, но это не помешало Розе и даже родить ребенка. Фактически, малыш был общим ребенком сестер, и они ухаживали за ним по очереди. Сохранились даже фото Розы и Жозефы рядом с .

Известные российские близнецы

А вот Маши и Даши Кривошляповых не столь радужна. Они родились в 1950 году. Их мать, увидев девочек, повредилась психикой, а отец отказался от близнецов. Всю свою сознательную жизнь Маша и Даша прожили в разнообразных интернатах и домах инвалидов. Советские ученые изучали девочек, как подопытных животных, не делая попыток по их разделению. Сестры срослись в области таза, у них было три ноги, одну из которых впоследствии удалили, но Маша и Даша научились ходить на костылях. Жили Кривошляповы на небольшое социальное пособие, из-за безысходности Даша пристрастилась к . В 2003 году сестры скончались от инфаркта.

Сейчас операции по разделению близнецов проходят успешно в 65% случаев.

Абигейл и Бриттани Хензел - одно тело на двоих

Сиамские близнецы Абигейл и Бриттани полностью срослись , однако у них две шеи и головы. Эти девушки родились в 1990 году, и на сегодняшний день прекрасно себя чувствуют и не собираются разделяться. Несмотря на то, что каждая сестра контролирует только свою половину тела, близнецы самостоятельно ходят, плавают и даже водят машину. Они учились в обычной школе, закончили университет и нашли работу. Эби и Бритти прекрасно ладят друг с другом и строят большие планы на будущее.

Их звали Чанг и Энг. Эти братья из города Сиама, расположенного на территории современного Тайланда, были в буквальном смысле привязаны друг к другу – их тела представляли собой единое целое. В честь этих двоих было дано название врожденной аномалии, известной как «сиамские близнецы».

Сиамских близнецов нередко называют сросшимися близнецами, но термин не вполне корректен. Тела таких людей не срастаются в материнской утробе, они формируются и развиваются в таком виде изначально. Согласно медицинской статистике, на каждые 200 000 родов приходится один такой случай. Впрочем, более половины таких обречены на смерть в младенчестве, а чаще всего вообще происходит выкидыш, но примерно 25% удается выжить.

Выглядеть подобная аномалия может по-разному. Близнецы могут соединяться от талии до грудины, в области грудой клетки, спины, известны даже случаи, когда соединёнными оказывались головы.

Какие Почему рождаются сиамские близнецы

О причинах появления рождения таких людей ученые задумывались давно. Например, французcкий хирург XVI в. А.Паре считал это результатом либо «гнева Господа», либо неправильного поведения во время беременности: женщина носила тесную одежду, неправильно . Подобраться к истинным причинам впервые смогла в ХХ веке Хельда Брошельд.

Эта немецкая исследовательница экспериментировала над эмбрионами , пересаживая одним эмбрионам частицы других. В большинстве случаев они погибали, но некоторые выживали и превращались в сиамских близнецов. Это означало, что в клеточном массиве, который образуется в результате деления , есть некий организатор, который управляет его самоорганизацией. У человека этот процесс, именуемый гаструляцией, начинается через 12 дней после зачатия.

После опытов Х.Брошельд потребовалось несколько десятилетий исследований, чтобы понять, как действует организатор. Это комок клеток, расположенный возле разделяющей эмбрион глубокой борозды. В 1994 из генов ткани-организатора были выделены сигнальные молекулы. Благодаря им клетки эмбриона при соприкосновении с этой тканью получают «команды», определяющие их дальнейшее развитие.

Всего таких молекул семь, и одна из них – ретиновая . Как она действует, можно проследить на таком опыте: оторвать хвост головастику и обработать рану ретиновой кислотой. Вместо одного хвоста вырастет несколько. Если ретиновой кислоты слишком много, у человеческого эмбриона тоже возникают лишние части тела, вплоть до полного удвоения. Избыток другого сигнального вещества, «N-sonic», приводит к удвоению лица.

Вот так и возникают сиамские близнецы. Принцип «то, что скрыто в норме, очевидно в патологии» имеет к ним самое прямое отношение.

Можно ли помочь сиамским близнецам

Сказать, что жизнь сиамских близнецов тяжела – значит, ничего не сказать. До позднейшего времени путь у таких людей был один – в ярмарочный балаган или на цирковую арену. Сейчас о них заботятся, как и о других инвалидов. Но можно ли подарить им полноценную человеческую жизнь, разделив хирургическим путем?

Увы, не всегда. Нельзя разделить близнецов, если у них общее сердце, печень или другие жизненно важные органы. Но еще в конце XVII в. Немецкий врач Кениг разделил сиамских близнецов, соединенных только кожей, жировой клетчаткой и соединительной тканью. В 1888 году во Франции удалось разделить индийских Радицу и Додицу. Одна из